Sendroma Kartagener li zarokên: teşhîs, photo, tedawî

sendroma Kartagener da - nexweşîya îrsî ya kêm ji ber binpêkirina motility cilia, li ser rûyê gelek hucreyên bijîn. Forma tam li ser vê qusûr e, klînîk de ji aliyê Dubaî nîşanên da xuyakirin:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), sinuses paranasal, ku ji aliyê defnê hev re çûn;
• şîroveya berevajî ji organên navxweyî (situs inversus).

The sendroma piştî Kartagener doktor Swiss, ku bi kîtekît, da ku navê description of the dewletê di sala 1933. Niha em li detail mezintir nîqaşkirina nexweşî.

Dihêle sendroma Kartagener

Niha ku îspat kir ku sendroma Kartagener a xwezayê genetîk bi moda recessive autosomal mîrasa. Bingeha nexweşî kêmasî di hejmara genan ku proteînan hin, dîzaynkirin bikin, da ku fonksiyona ji cilia vekodkirina in.

Di encama vê çalakiyê ji bo tevgeriya wan tê kêmkirin, an jî li hemû ji dest da - e rewşa bi navê "dyskinesia ciliary bingehîn." Xwendiye zêdetir ji bîst genan berpirsiyar ji bo pêşvebirina sendroma Kartagener. Binpêkirina karê yek ji wan jî li utero dibe ku ji bo pathology rê.

ku nexweşî çawa hevbeş e?

Wek ku li jor behsa wan kir, sendroma Kartagener li zarokên kêm reyzey in tenê yek nûbûyî ji 16,000 ye.

Ev divê bê diyarkirin, ku zarok dibe bi Pathology nayê bi xwe jî eşkere ne, û ku teşhîs bi tenê piştî çend mehan an jî salan hatine çêkirin, di dema pêş a picture klînîkî geş.

Nîşaneyên ji sendroma Kartagener

nîşanên sendroma Kartagener ji xwe tu nîşan bo picture klînîkî de ji hev cuda dibin.

Di doza mîhengê bibeyn, nasîna rast gelek zehmet e, û ecêb pirî caran bi tesadufî di dema gerîna ji organên navxweyî ye, di dema lêkolînê de li ser hin nexweşiyên din jî hate tesbîtkirin.

bronchiectasis

Bi hêsayî, ji bronchial tree (çarçovê de ronahî sereke) heye ku form of çiqê tubules bi kêmkirina bi unîformên ji diameter ji lumen di rêya ji overlying ji beşên bingehîn ku bi þîdeta an taca de serûbinîhev-down.

Bronchiectasis (an bronchiectasis) - vebûna herêmî yên lumen cureyê Bronşa bags, spindles an silindir. Di van Bronşa di temeke ne mimkun secretion tevgera normal dibe. Ew stagnates, ku bivênevê, ji vegirtin û li ser pêşketina vê bersiva iltîhabeke ku rêberiya wê.

Klînîk de, bronchiectasis bi sendroma Kartagener de xuya kuxikê bi tavêje expectoration bûmerangê ya greenish, tayê heta 38 dereceyan û mezintir, sistbûn, serêş, carna vereşîn û dilxelandinê bibin. terapiya bi hêz antibiotic destûrê ji bo başbûna ji derve, lê ev derman ne bi dikarin ji holê, sedema sereke ya iltîhaba in bronchiectasis herêmî. Ji ber vê yekê, di picture klînîkî de kabîneya caran dubare kir, alternatîf bi "ronahî" bi navberan, bibeyn. Ev kursa dirêj û ketî, dibe. Bêguman relapsing kronîk ya rewşa navê bronchiectasis.

diketin

Eşkerebûna din ji sendroma Kartagener defnê, yan jî iltîhaba sinuses paranasal e. Di epîtelên ciliary normal yên tifê Frenkî û destan ji ber birekê xwe ne secretion tevgera bi cihbûna li ser wê bi keriyên ax û bakteriyan. sendroma Kartagener Dema ku fonksiyona cilia dîtinê ye, û naveroka stagnates di sinuses, sedema iltîhaba.

Pirî caran pêş diketin, yan jî iltîhaba sinuses maxillary, qet nebe - eniya (sinus frontal), ethmoiditis (şaneyên labyrinth trellised) û sphenoiditis (sinus sphenoid). Hemû van dewletan bi destê agir, serêşî û poz biherike bi pus da. Sinusitis jî bi êş li ser aliyên baskên poz û BDPê bi şikilkî.

The arrangement paşîya organên navxweyî

The arrangement berevajî ji organên navxweyî, an situs viscerusim kesekê - ev Eşkerebûna taybetmendiya herî sendroma Kartagener, ku, lê belê, di kêmtir ji nîvê nexweş pêk tê ye. Voyage tevgera ji organên navxweyî ye, li gor type of mirroring. Meh û bi temamî û ne temam arrangement paşîya organên navxweyî ye.

arrangement berevajî Incomplete bi pişên lîstin. Ev dikare were pê re jî, wek neynika neynikeke ji dil bi a guherîna di aliyê rastê top xwe ya cavity singê de (dextrocardia) bûn.

Bi arrangement tam berevajî xwediyê neynikê to move hemû organên navxweyî ye. mafê - Di vê rewşê de, kezebê li milê çepê, ji kouşa e. tespîtê (error) di vê pathology destê ultrasound di dema kontrolê rûtîn û rê dide ku bi şik sendroma Kartagener dema sîmptomên.

The arrangement berevajî ji organên navxweyî ye, ji ber binpêkirina koçberiya ji şaneyên embrîyonîk û destmal di dema embryogenesis. Gelek ajansên di normalê de ne ji ciyê ku ew piştî zarokanînê de tên pêş ne. Bi vî awayî, gurçik, di herêmê de qorikê danîn û hêdî hêdî rabe asta şikadin XI-XII.

Moving (an koçberiyê) ji cenazeyan di dema prenatal ew ji aliyê cilia, sendroma Kartagener ku dema birêveçûna kar ne, ku dibe sedema arrangement berevajî ji organên navxweyî hatiye lidarxistin. Cihê kêfxweşiyê ye, wek ku gef li vê rewşa ma va ne, ew e di piranîya bûyeran de nade ji bo binpêkirinên girîng ya jiyanê ya organism rê ne.

Din yźn ji sendroma Kartagener

Di nav yên din nîşaneyên nexweşiya herî girîng nemêri mêr e. Ev ji aliyê immobility ji spermê xwe, ji ber wê yekê ku cilia wan bi xebatê ne ji ber.

Nexweşan re jî dibe ku virusê guhê dubarekirin û windabûna rûniştina têkdana. Ev e, ji ber ku di rêgeheke ji secretions li guhê navîn, ku di normalê de, bên rakirin hucreyên mucosal epithelial ciliated.

teşhîs sendroma Kartagener li zarokên

Ger zarok, dest li derdora temenê yek salî mehê, bi rêkûpêk ji pişikê, rhinitis û diketin dikişîne û divê bê guman sendroma Kartagener, teşxîsa ku gelekî tevlîhev ne. Ev hejmarek ji xebatên instrumental û laboratorê de:

• muayene, fizîkî, an sehkirina laşsaxiyê ji rêzê, wê zehmetî û yên nefesê pozê, wêne, auscultatory taybetî li kezeba û dil, herweha guhertina li phalanges termînalê ya "drumsticks" type ku di dema dirêj ji vê pêvajoyê re eşkere.
• muayene X-ray dê birînên Êrişkirin di kezeba û arrangement berevajî ne ji dil (dextrocardia) eşkere. Ev rêbaza sade û têra xwe bi ewle ye, ji ber vê yekê, jî ev mumkun avabûye ji bo teşhîskirina ji sendroma Kartagener di nexweşxaneyê de.
• Bronchoscopy - rêbaza rasteqîne ya herî lêpirsînê bo tesbîtkirina bronchiectasis. Ji bilî vê, tê wateya bi tenê bi yên bronchoscopy dikarin di biyopsiya ji tifê bronchial bigirin.
• biopsies mucosal nîşan mezinahîya pêvajoya înflamatuar û nirxandina tevna cilia.

Rêber û nexweşxane û zanîngehan li seranserê cîhanê bi nîqaş gelekî ji demeke dirêj ve sendroma Kartagener, a photo yên ku di vê gotara xwe pêşkêş kirin. Ezmûna ji pisporên herî navdar ê ku ev nikare trêna ku nifşa ciwan ya ji doktorên nas weha nexweşî kêm.

Ewênku sendroma Kartagener

Ez dikarim ji vê rewşa xelas bin? Niha, tedawiya sendroma Kartagener ya girêdayî nîşanên. e dermanên ku dê fonksiyona ya cilia ji şaneyên epithelial restore hene, lê derman nûjen a cebilxaneya dewlemend ên Amûrên ji bo hêsankirina Helbet ji vê nexweşiyê. Bi alîkariya wan, nexweş dikarin li ser nexweşî kêm xwe ji bîr dike.

Rêbazên sereke yên tedawiyê:

• Antibiotics. Ev derman bi bo iltîhaba pişikê nevê sedema bronchiectasis, û diketin. Apply klasîk antîbiyotîk penîsîlîn, macrolides û dermanên ji koma "respiratory" fluoroquinolones.
• Rêbazên pêşxistina function kanalîzasyoneke ya Bronşa - tehliyekirina postural, massage, application derman mucokinetic û mucolytic, etc ...
• Physiotherapy.

Dema ku li ber bronchiectasis derîne, bi taya caran dubarekirin û pişikê tedawiyê operative - derxistinê (resection) Li herêmê herî zêde bandora xwe ya pişikê. Piştî wisa rewşa operasyonê ya nexweşên ji başkirin ji bihaya.