Sendroma Hammam-Rich: description

sendroma Hamman Rich - nexweşiyeke kêm (bûyera tenê deh rewşan de per sed hezar kesî ye), ku di nav xwe de form of Parkînson pişên û damezrandina têkçûna respiratory dîhar dibe. Pispor ji bo pêvajoyên otoîmmûn meselê xuyanîbûna wê.

pênase

sendroma Hamman Rich - nexweşiyeke têkildarî pêvajoya Êrişkirin de testa pişikê de, ku dibe ji bo Parkînson xwe û pêşketina têkçûna respiratory. Ku bixwinin tenê di nîvê sedsala borî de dest pê kir, dema ku weşanan ji kovarên zanistî gelek caran bi danasîna nîşan didin.

Ev pathology li mêran navîn-navser û pîr zêdetir e. Tê bawerkirin ku ku dibe ku ev bibe ji ber ku ji xûyên xerab, a length êdî xizmeta û taybetiyên pîşeyên şert û mercên kar minasib (welders, Îdîr, rewşenbîr, û hwd. D.).

Hevwate

A saxlem ên ku me pêşî ji bo lêkolîna li pathology bû Scadding bû. Ew pêşniyar dikin ku têgeha wek "alveolitis fibrosing." Lê belê, pir zû dest pê kir ku di warê bêtir fireh bê bikaranîn, koma komeke nexweşiyên ku nîşan didin. Ji ber vê yekê, ev ji bilî navekî taybet girt.

Pathology nexweşî Scadding ji sendroma Hamman Rich de bû, û paşê, ev derket holê ku ev du bijîşkên pathology manend ên di sala 1935 an de şirove kirine. ne bi bêjeyên din ên vê yekîneya nosological, ji bo nimûne, pêşverû fibrosis pulmonary interstitial, qorik xurdemeniyên, sîroza, bûmerangê ya pişikê hene pişikan interstitial û yên din. Di derman modern, bi destûr ji bo bikaranîna hemû wan.

etiology

sendroma Hamman Rich hê jî yek ji nexweşiyên ji etiology ne naskirî ye, ji ber ku diyardeya ji fibrosis di vê nexweşiyê de diqewimin di tevna pişikê berteka nonspecific ji bo pêvajoya Êrişkirin e. Herî populer ya di civaka zanistî hebû, teoriyeke ku ji vê nexweşiyê bi pêvajoyeke otoîmmûn sedemê li ser reaksiyonên alerjîk ya sêyem (immunocomplex).

in beyannameyên xwe û teoriya polyetiology hene. Ew dibêjin ku testa pişikê de ye ku ajanên çend ji bakteriyan, Virûs an xwezayê bi zûyî, ku dibe sedema berteka hyperergic yên sîstema parastinê rastî.

Ji bo hejmareke ji zanyarên berê-Rich sendroma Hamm wek yek bighîjne collagenosis, ku tê de pêvajoya pathologic sînorkirî ji bo bi tenê ronahiyê de ye, nirxandin.

pathogenesis

pneumonitis interstitial akût (sendroma Rich Hamman) ji ber ku damezrandina bi navê yekîneya alveolar-Kapî de xuya dike. Ji guhertinên Êrişkirin çawa ziman girêdayî rêjeya belavkirina gazên di xwînê de û, weke encama bêhewabûnê dihêşin. Ev pêvajoya e yekta ji vê nexweşiyê bi taybetî ne, û organên respiratory tîpîk bersiva birîndar.

Kêm bûna wê belavbûn gazên bi rêya alveoli ji ber gelek sedeman pêk tê. Yekem, guhertin jî derizî. Membrana û partîsiyonan wek fîbrînojen di nêv de ye, şaneyên van waran de, ku wan dagirtî zêdetir û hişk. Ya duyemîn jî, ji epîtelên nêzî nahêle Airway de (alveoli) di hundirê kûpê dibe û milkên xwe winda bike. Sêyem, ew aciz û gazên pêvajoya perfusion, ango hewa ku dikeve kezeba, ne di têkiliyê de bi sîstema gera tu vê pêvajoyê de pir bi lez pêk tê. Li gel vê, e qudûmşkestî bû, refleksa ji firaxên kezeba ber zêdebûna zexta li belavkirina pişikê, ku zêdetir nîqaşên di mekanîzmayên bi pathophysiological hene.

symptomatology

sendroma Hamman Rich li zarokên kêm e. Ev nexweşî piranî di navîn-navser û pîr jî pêk tê, di heman demê de dikarin li zarokên biçûk beriya demê zarokanîn bi kapasîteya cudabûnên kêm be.

Erîsa hêdî ji vê nexweşiyê. Li mirovan, ne episodes ji kuxikeke hişk heye û hest xurt di warê sîngê de. Hingê, ku bi kurtbûna bêhnê bûn û pîro- a rabe sivik, di germahîya, di bêhêziyê de, westandin. Li muayeneya destpêkê de bi awayekî zelal xuya tiliyên Style û sêgoşeya nasolabial. Dibe ku guhertina phalanges termînalê û shape nail.

bi lez xirabûna, rales ilahî biçûk li kezeba hene. Bi pêşveçûna nexweşîya episodes gelek caran ji kuxik, tavêje xuya dike, û di hin rewşan de û hemoptysis (dema ku valahiya Kapî License de).

Sedema

Belav fibrosis pulmonary interstitial (Hamman Rich syndrome) dikare bi rêya testên laboratorê de bi tenê di heyna termînalê de bên naskirin, wek ku di fehsa xwînê de dê bibe Guherandinên non-taybet:

• diçe zêde proteîn;
• , lez SSCHE (rêjeya sedimentation ejiptu);
• guhertinên li ratio ji hêla proteîn.

Ev reqem nîşan didin ku, hebûna iltîhaba, lê ti ji cewherê xwe rapor ne, û ne jî li cihê. A little bit dikarin plana Radiography ji kezeba alîkar. Di qonaxên destpêkê de ye, a pattern diçe li root pişikê, paşê a graininess testa Lung net heye. Bi demê re, bi wêneyên herêmên zêde şefafî, a ku di forma honeycombs xuya. Heart jî wê ji ber zêdebûna dilê mafê bê guhertin.

teşxîskirina dîferensiyel

nexweşî Hammam-Rich - nexweşiyek e ku bi zor ji teşhîskirin ji ber guherandinên nonspecific di kezeba. Ji bo ku bi diqet bawer bî yên nexweşan, ji bo li derve hiştina her tiştî.

Li ser dixtor divê bi danberhevê:

• jehirkirî û alerjîk alveolitis fibroziruschim;
• pişikan dualî;
• sarcoidosis;
• weşandin û êşa zirav pulmonary;
• nexweşiyên sîstemê tevînekê (lupus, arthritis dikiş scleroderma, û hwd.);
• kansera pişikê;
• hemosiderosis pulmonary;
• komeke pneumoconiosis.

Bi tenê di dema ku hemû ji bijartekên jorîn re rûb teşhîsa sendroma Hammer-Rich. pêwîst avabûye ji bo muayene POSTMORTEM caran. Ji bo vê jî, dixtor, belkû an tîrek derziyê re, vekirî an girtî ne, li gora qonaxên ye, lewma ji ber vê nexweşiyê.

anatomiya morbid

Nîşan û sendroma beriya Hammam-Rich li ser çawa guhertinên global de testa pişikê de girêdayî ye. Ji bo ku wan fêm bike, jê perçek ji pişikê û di bin mîkroskop, îfade dike. Encamên vê lêkolînê dikarin bi cilve klînîkî de divê ne, lê ew çêtir in ji ber ku ew roniyê rasterast bedena dewletê.

Eger nexweşî ye di bin alveolitis fibrosing, li pathologist dibîne testa werimandin avî bi naveroka bilind yên fibrin di lumen alveolar, di partîsiyonên impregnation hucreyên bersiva înflamatuar. Eger pêvajoya Êrişkirin pêşketinan, ew guhertinên ku histologically eşkere li avahiya hucreyê de û endothelial alveolar Kapî ji jêrzemînê stûrbûna (membrane) e. Bi tunebûnê bi qismî gengaz yên alveoli li cihên yên têkiliyê bi demarên.

in pênc derece guherandinên di kezeba hene:

1. Edema û ketina cellular dîwarên alveolar.
2. Çayı dipirin alveoli û hucreyên desquamated an hidûdên ên di partîsiyonên exudate û mor.
3. Hilweşandina alveoli, li ser damezrandina teşhîsa di Bronşa biçûk.
4. medium Multiple û teşhîsa biçûk.
5. "Cellular" ji ber kîsta mezin.

Kurs û texmîn

Kelloidoz (Hamman sendroma Rich) heye texmîn têr li belengazan, ji ber ku ne mimkun e ku rê li ber pêşveçûna yê nexweşiyê. Even bi pêvajoya Êrişkirin derman dikarin bibin hêdî, lê zû yan jî dereng ji vê nexweşiyê hîn jî qezenc bikin. Yê nexweş dikare ji çend mehan de ji çend salan de ji jiyana min be. Wek exacerbation daxwaza û demên ku lêbihûrtina di vê demê de unstable.

Bi demê re, bi pêşverû bînkêşanê cardiopulmonary reşkirin, mirov ber bi seqetî, û paşê jî ji bo mirinê destê asphyxia. Di baştirîn rewşê de, nexweş wê bibe din pênc heft sal ji dema teşhîsê de. Şertê ku ew bi hemû pêşnîyarên ji nojdar û tevbigere. Di hin rewşan de, di dawiya bê piştî çend mehan, bêyî derman. Eger tedawîyê ji bo qonaxên destpêkê yên nexweşî bi rûniştinekê, di hin rewşan de mimkun e ji bo "parastina" ew di vê qonaxê de û xilaskirina jiyana mirov da, û bi tenduristî xizmekî.

dermankirinê

Çi ji bo ku ez nexweş, piştî ku ew bi sendroma Hammam-Rich teşhîsa bû? Tedawî dest pê dike di cih de. Ev ne pêwist e ji bo li paşxistina seretayê derman de, ji ber ku nexweşiya wan pêşketinan sal bi sal zêdetir û zêdetir. tedawiya taybet hê pêş ne, da doktor hewl da ku dev ji nîşaneyên û hêdîtir dikit leza fibrosis testa tevna laş.

Di qonaxên destpêkê yên nexweşî li steroids kifşkirî herî bi bandor. Ew aliyên înflamatuar kêmkirina: exudation şevûrojekê de, ketina cellular, leza damezrandina tevînekê û hilberîna antîbodîyan. Bolus dermanî, pêk, i.e. bi dozên bilind (up to 60-80 mg per day) dest pê dike û hêdî hêdî, çendeya narkotîkê heta 20 mg kêm bike. Ev girîng e, ji bo şopandina çalakiyên ji cortex adrenal, da ku sedema sendroma Kushingoid ne.

Di qonaxên paşê, dema têra xwe fibrosis îlan, tercîh ji bo dermanên ku inhibits sîstema parastinê tê dayîn. belavkirina taybet çûme kombînasyona steroids û dermanên cytotoxic stand. Ev bandor zêdetir bikaranîna van dermanan bi serê xwe bû.

The kifş terapiya wek nîşana decongestants, inhalation oksîjena di bin zextê, bi tundî B, herweha antîbiyotîk hatiye bikaranîn wek pêwist (gava ku attaching enfeksiyona navîn), glycosides dil û diuretics (bi zêdebûna têkçûna dil).