Pigmentosum Xeroderma: sedem, nîşanên, description û taybetiyên dermankirinê

Îro, xuya mirovekî roleke girîng dilîze. Lê belê, mixabin, ev yek diqewime, ku carna ji bedenê keve, û tiştekî ku di bedenê de dest bi xebatê bi temamî wek ku divê. Ev di vê mijarê de, ku xuya mirov e pigmentosum xeroderma tesîrê e. Çi ev nexweşî û hemû li ser vê nexweşiyê wisa girîng e - ev e û ev dewam bikin.

bêjezanî

Di destpêkê de, divê em fêm bikin ku ev e. Bi vî awayî, xeroderma pigmentosum - nexweşiyeke çerm, bi nislet e ku. Di vê rewşê de, çermê mirovan hypersensitive ji tava rojê ye. Di girêdanekê de bi vê, rewşa niha ya nexweş e, gelek caran ji doktor bi navê precancerous. Heger em di warê bijîşkî biaxivin, ev pathology - an retsesivnoe nexweşî DNA autosomal dema ku hucreyên xwe dikare bi deman de an bi êrişan li gerdên tamîr nekin e.

Din çi divê hûn ji bo li ser teşhîs "xeroderma pigmentosum" dizanin? mode, mîras, wek hatiye li jor hatine gotin, retsesivny autosomal. Lê, zanyarên xwe not bikin ku dibe ku autosomal serdest, di heman demê de jî hinekî ji kromozomên seksê ve girêdayî ye.

Hinek statistics û taybetmendiyên

Heke em li ser welatên pêşketî bipeyivin, pigmentosum xeroderma kesek per 1 mîlyon şênîyên dîtin. Lê belê, li Çînê hejmara mezintir - 1 nexweş per 100 hezar e. Ku lêkolîner jî destnîşan dikin ku ji vê formê ji vê nexweşiyê bi taybetî ji bo civaka .Qonaxa, komên, ji isolat, ku bi navê, avakirin, ji aliyê baweriyan taybet bilêv (ji bo nimûne, civakên olî). Jî, ev pirsgirêk bi nislet e û ji dê û bav ji zarokan re derbas bûn. Doktor dibêjin, ku ev nexweşî ye jî gelek caran di doza zewaca xizman xwîna nêzîkî pêk tê.

Peydabûna vê nexweşiyê

pigmentosum xeroderma çi ye? Li ser çerm ji kesekî pêşkêşî pigmentation taybet. hemû Ev dibe ku wek encameke ji radyasyonê ultraviyole li ser çerm yên nexweş. Lê eger enzîma karê taybet saxlem ku rê li ber derketina holê ya deqên welat, di van nexweşan, ew ne çalak in. Hemû sûcê - mutasyon li proteînan ku berpirsê ji bo başbûna testa piştî ewqasî bandor in. hucreyên ku mûtasyon hêdî hêdî di bedenê de, ku tê de encamên di berhevkirina penceşêra çerm. Ji bilî Tirûşkandina ultraviyole, divê bê diyarkirin, di çerm de yên nexweş e jî ji bo rontgenê ye, û (radiation) tîrêjên pir hesas.

Li ser cureyên nexweşiyên

Ez jî dixwazim ji bo xwe not bikin ku ne di bikaranîna cureyên cuda yên pigmentosum xeroderma hene. Bi giştî heft veder, û ew nameyên cuda: A, B, C, D, E, F, G. Her yek ji cureyên daneyan rêdan ji bo gene mutant taybetî. Bi taybetî jî wekî van cudahiyên hîna ji aliyê zanyar xwendiye. Herweha jê re veqetandin, type heştan - pigmentosa kserodermoid Jung. Lê belê, divê ku ez bibêjim ku di vê rewşê de qusûr bi din seretayî û ne naskirî ye.

symptomatology

Divê ez bibêjim ku li bûyîna çerm xeroderma pigmentosum ye teşhîsa ne. Babies bi normal ji dayik e, ti aliyên zêde li ser çerm heye. The yekem nîşanên dest pê bikin û li dor dema 3 mehan de pêk - 3 years old, lê mimkun e û berî an jî piştî destpêkirina pêvajoyê, li gor ya Sarayê ya Tirûşkandina ultraviyole. The yekem nîşanên, ku xwe li zarokan re eşkere:

• çavên avê;
• photophobia;
• çav gengaz;
• ji nexweşî dikare bi xwe jî eşkere photodermatitis.

Li ser bedena zarok in deqên wekî sîxurên an rişk û li wir. Gav bi gav, hejmara xwe zêde dike. Ev e ji ber ku pigmentation nexweşiyên pêvajoyên. Din nîşaneyên ku wê dest pê bikin û xuya:

1. Telangiectasia, ango firaxên çerm Dilate.
2. Ev dikare bi hyperkeratosis be, dema ku hucreyên pir zû parçe bike, û ji bo pêvajoya desquamation dijhiqûqî tên. Di dawîyê de, ev dibe ku çerm actinic biqewime.
3. Ma zêde ziwa ji çerm.

picture klînîkî

By çerm genetîk nexweşiyên wan ên nexweşiyên in: pigmentosum xeroderma, melasma pêşverû reticular, Peak melasma ku, di rastiyê de, di heman nexweşî ye. The picture klînîkî ye, di nav sê cureyên sereke dabeş:

1. Iltîhabeke. Li ser çerm rastî xuya deqên wek rişk. Gav bi gav, ne guhêrbar, similar to lentigo hene.
2. qonaxa Giperkeraticheskaya. Li ser çerm bi alternately islets ji gûşiyên rişk, pirtikên, hêmanên type lentigo avakirin. Her tişt bi bîr tîne picture of dermatitis kronîk tîrêjên. Carna dibe ku perwerdeya warty hene. Hemû van guhertinan de atrophic hêdî hêdî deplete poz hryaschik, guhên wî, orifices xwezayî dikarin di temeke bê. Jî di vê qonaxê de ev Gurîtiya gengaz, windakirina bijangên e. Çav nikarin nîskê e, photophobia, û -gar hene.
3. Li dawiyê qonaxa pirsgirêka pençeşêrê li derveyî diçe. Li ser çerm in hem kula enformasyonê û pîs heye.

taybetmendiyên demara

About yek in pênc nexweşên bi teşxîsa derasayî demara ne dît bi. Dibe ku retardation derûnî, areflexia (no ramanên). Ev jî girîng e ji bo xwe not bikin ku pigmentosum xeroderma de gelek caran bi vî rengî nexweşiyên fraught:

• sendroma Reed de, dema ku hêdîkirina mezinbûna hestî, di skull tê kêmkirin, e, a pêşketina fîzîkî û derûnî bi derengî hene.
• Syndrome De Sanctis-Kakkone dema ku xwedêgiravî li sazûmanê demarî yê navendî bi cilve çerm da.

Sedemên nexweşî

Tu çi divê li ser van pirsgirêk wek pigmentosum xeroderma dizanin? Dihêle, nîşaneyên nexweşiya? Ger cilve nexweşî hemû zelal, hingê wê demê bibînin ku ka çi hawqas xuya ye. Wekî ku zelal bûye, ev jî mutasyon gene taybet e, dema ku bersucan an gene autosomal ku ji dê û bavan re derbas ye. Jî di şaneyên nexweş de kêmahiya we enzîman UV-endonuclease dikare bibe sedema kêmasîya polymerase RNA. Ku lêkolîner jî dibêjin ku doza pathology dibe ku zêdebûna di jîngeha mirovan porphyrins enzîma xwezayî taybet, ku di hemberê di çerm de bandorê.

Sedema

Ciyê pigmentosum xeroderma ji bo îro pir bilind e. Piştî ku hemû, bêtir û bêtir kes hewl didin ku herin ji bo ku roj gelek caran jî, ew tirsiya şêwazê bi tîrêjên UV ne. Û ev yek şaş e. Even, eger yekî û ne ji vê nexweşiyê tehdît ne, li ser çermê herî baş e ji bo bi kêmanî eşkerekirinê, tîrêjên rojê yên çalak. Gelo çawa mimkun e ku mirov vê nexweşiyê?

• kontrolê yên li ser çermê bikaranîna monochromator, alaveke taybet, ku destnîşan asta hestiyariya ji çerm.
• Gava li pêş - biyopsiya. Di vê rewşê de, ji keriyên bi lêkolîn û kula li ser çerm yên nexweş.
• testa tevna laş di dema histologically tîrek li lêkolîn hatin kirin.

mijarên dermankirinê

Eger nexweşek bi "xeroderma pigmentosum" dermankirina nexweşan de teşhîsa - ev pir girîng e. Ji bo nimûne, kesekî dê ji bo bi tevahî şîretên dixtor bişopîne:

• Divê ji bo serdana dermatolog.
• Li qonaxên destpêkê çalak antimalarials (raxîne., "Delagil" an "Rezohin") ku kêm hestewariyê ji çerm ji bo ronahiyê tê bikaranîn.
• Ev mecbûrî vîtamîna ye ji bo piştgiriya ji bedenê. Di vê rewşê de jî, pêwîst e ku acid nicotinic (vîtamîna PP), rêtînolê (vîtamîna A it), herweha tundî aloz ên koma B.
• Eger pirtikên Scaly çerm tên çêkirin, ku divê ew xwe çêdike, bi kîjan corticosteroids li wir li vehûnandin.
• Ger wermê li ser çerm heye, tu ji serî de rûnê bîhnxweş bi cûr, ji erka sereke - ji bo pêşî li ser parvekirina din.
• Carinan, nexweş divê antihistamines vexwe, bi gotineke din, ajanên antiallergic, ji bo nimûne, "Tavegil" an "Suprastin" an desensitizing ajanên ku attenuate reaksiyonên alerjîk.
• Bi bandora çalak li ser çerm yên nexweş raxîne, di havînê de, nexweş e, nevê kremên UV parastinê an sprey.
• Ger e ku gefan li damezrandina ûr û li wir, nexweş, divê ne tenê di penceşêrê qeydkirî be, lê belê bi awayekî periyodîk teftîşkirin, komeke din pisporên: çerm, an çavan û revanpizişkê.
• Neoplasms ji çerm, heta warty, ji bo herîkîna bên rakirin.