Nexweşîya Bruton da: Etiology, sedem, nîşanên û taybetmendiyên dermankirinê

nexweşiyên genetîk - ku ev nexweşî û îrsî kêm e ku zehmete bê pêşbînîkirin, di pêş de ye. Ew jî di demekê de pêk dema e pêkhatina embrîyo hene. Pirî caran, ew bi ji dê û bavan re derbas bûn, lê ew her tim biqewimin ne. Di hin rewşan de, binpêkirinên di genan xwe de pêk bên. Yek ji van pathologies tê hesibandin agammaglobulinemia-X ve girêdayî ye. Ev ji bo sîstema bingehîn behsa. Nexweşî bi dawî di nîvê sedsala 20'an de vekir. Ji ber vê yekê, ku bi temamî ji aliyê doktor fêm ne. Ev diqewime pir kêm, bi tenê li boys.

nexweşî Bruton ya: di dîroka

Ev pathology related to, sadîstî chromosomal-X girêdayî nexasme di asta genetîk. nexweşî Bruton ya bi derasayî cihêkirin destnedanê humoral. The ji nîşanên sereke susceptibility xwe ya ji bo pêvajoya têger e. Yê pêşî behsa bikarhênerên ji bo sala 1952 ji vê pathology. Di wê demê de, zanayê Bruton American dîroka zarok ku nexweş zêdetir ji 10 caran di 4 salî de xwendiye. Di nava pêvajoyên enfeksiyonê vî boy septicemia, pişikê, iltîhaba çermê jorîn iltîhaba helmê nas kir. Dema lêkolîna zarok, hat dîtin ku antîkor, ji bo van nexweşiyan dûr in. Bi gotineke din, piştî ku bersiva sîstema parastinê bû enfeksiyonan dît ne.

Paşê, di dawiya sedsala 20'an de, X-lînkkirî agammaglobulinemia doktor dîsa lêkolînkirin. Di sala 1993 de, bijîşk dikare ji bo tespîtkirina gene, dişiya ku dibe sedema destnedanê de mêxabin bûn.

Sebeb yên agammaglobulinemia-X girêdayî

Agammaglobulinemia (nexweşiya Bruton da) gelek caran bi nislet e. The qusûr bi din tê hesibandin bibe jębirina recessive, da ku bi îhtimaleke mezin ji wî zarokek bi patolojîk ji% 25 e. Carriers ji gene mutant jin in. Ev e ji ber wê rastiyê ye ku qusûr bi din li ser chromosome X li cîkî. Lê dîsa jî, ji vê nexweşiyê ye bi tenê ji bo zayenda nêr veguhestin. Sedema bingehîn agammaglobulinemia protein, dişiya ku, beşek ji kodên gene bo kinase tyrosine e. Li gel vê, nexweşî li Bruton dikare bê idiopathic. Ev tê wateya ku doza xuyanîbûna wê ne diyar e. Di nav faktorên rîzîko ji ku koda genetîk a zarok tesîr, veqetandin:

1. Abuse ji alkol û narkotîkê di dema ducaniyê de.
2. xwepêşandanek Psycho-hest.
3. Tehlûkeya ionising tîrêjên.
4. irritants Kîmyewî (hilberîna zirarê jîngehê rêjeyan).

li pathogenesis ji vê nexweşiyê çi ye?

Mekanîzma ya nexweşiya girêdayî proteîna defective. Bi hêsayî, ji gene berpirsiyar bo kinase encoding tyrosine, ku di damezrandina B-lymphocytes bibin. Ew şaneyên ku ji bo parastina humoral in. Ji ber ku li insolvency ji lymphocytes tyrosine kinase B tevahî gihîştî ne. antîbodîyan - Di encama vê çalakiyê, ew nikarin ji bo hilberîna immunoglobulins in. The pathogenesis ji nexweşî Bruton ku ji astengkirinên bi temamî ya parastina humoral e. Di encama vê çalakiyê de, di têkiliyên bi ajanên enfeksiyonê nav antîkor, bedena wê ya bi berhem ne. A taybet ji vê nexweşiyê ew e ku sîstema parastinê karibin li dijî vîrusa, tevî nebûna B-lymphocytes e. Nature ya binpêkirina mafan ya li parastina humoral girêdayî li ser hişkiya li qusûr bi din.

Nexweşîya Bruton da: nîşanên nexweşiya

Pathology ji bo cara yekem jî bi xwe di zaroktiya hîskirin. Pirî caran, nexweşî bi xwe di meha 3-4-th jiyana dîhar dibe. Ev e, ji ber ku ji ber ku di vî temenê xwe de laşê zarok rawestin ji bo parastina antîbodîyan dayikê ye. Îşaretên ewil ji nexweşî dikare bibe berteka êş vakslêdanê li jêr, rêjik çerm, enfeksiyonên tract hilmijê yên jorîn an jî kêmtir. Lê belê, şîrmijandinê, diparêze ku pitik ji pêvajoyên iltîhabeke ku, ji ber ku şîrê singê heye li pêkhateya xwe ya immunoglobulins.

nexweşî Bruton dîhar destê about 4 years. Di vê demê de ku zarok nav têkilî bi zarokên din li baxçeyê zarokan tê. Di nav birînên enfeksiyonê meningo, streptococci û mîkrofilora staphylococcal serdest. Di encama vê çalakiyê, zarok dikare bê iltîhaba bûmerangê ya rastî. Nexweşiyên ku zêdetir di nav pişikê, defnê, Masern, defnê, mejû, iltîhaba çav. De hate dermankirin çûyî ji van hemû pêvajoyên dikarin di sepsis here. Ev e jî derbirîna ku nexweşî dikare bibe Bruton pathology dermatological. Bi saya kêmbûna cûbicûr bersiva sîstema parastinê bi lez li cihê birînên û scratches zêde bibin.

Ji bilî aliyên ji vê nexweşiyê de bronchiectasis - Guherandinên Êrişkirin di kezeba. Nîşanên bêhnçikîn, êşa singê, carna hemoptysis. Herweha gengaz e ku derketina holê ya birînên iltîhabeke ku di organên digestive, rêyên mîzê, parda. Periyodîk werim û dilnermî di movikan de dît.

Krîterên pişkinînan ji bo nexweşî

Krîterên pişkinînan yekem divê bûyera gelek caran de. Zarok êş ji pathology Bruton da, pêk zêdetir ji 10 enfeksiyonan salê, û herweha çend caran di meha. Nexweşiyên dibe ku dubare yan cîgirên (Masern, îltihaba, iltîhaba pişkê). Li ser muayene, e a hypertrophy nebûna pharyngeal tonsil hene. Heman tişt ji bo palpation ji Girêkên lenfa dihesibîne. Divê tu bi bal berteka pitik piştî vakslêdanê bidin. guherînên girîng di assays laboratorê de hatin dîtin. Nîşanên UCKyê de ji iltîhaba (zêdebûna hejmara leukocytes bi lez ESR). Hejmara şaneyên daketî ye. Ev yek di formula leukocyte reng: hejmareke piçûk a lymphocytes û neutrophils zêde content. lêkolîn girîng immunogram e. Ev neynika kêmkirina an tunebûna antîbodîyan. Ev taybetmendî dihêle ku hûn ji bo ku teşhîs. Heger doktorê ku dudilî jî, pêkan e avabûye ji bo genetîkî.

Cudahiyên di nexweşî Bruton ji pathologies similar

Ev nexweşîya ku ji yên din seretayî û vediqete immunodeficiencies navîn. Di nav wan de - di agammaglobulinemia type Swiss, sendroma Di Dzhordzhi, bi HIV. Li hember van pathologies ji bo nexweşî Bruton ya bi tenê binpêkirina destnedanê humoral bilêv. Ev yek bi vê rastiyê ye ku bedena e nikarin şer bikin ajanên bi zûyî da. Ev faktora cuda ji type agammaglobulinemia Swiss, ku xera ye ku her du bersiva sîstema humoral û cellular e. Ji bo teşxîskirina dîferensiyel bi sendroma Di Dzhordzhi, hewce dike ku hun singê X-ray (thymic aplasia) û ji bo destnîşankirina naveroka calcium de. To bihêlê HIV palpation kirin, ji Girêkên lenfa, Elisa.

Rêbazên dermankirinê yên agammaglobulinemia

Mixabin, bi temamî têk nexweşî Bruton da ne mimkun e. Bi rêbazên tedawiyê de li şûna agammaglobulinemia û terapiya nimûneyî ye. Armanca sereke ya serkeftina navborî, ji astên normal yên immunoglobulins di xwînê de. Pirbûna antîkor, divê ji bo 3 g / l approximated. Ji bo vê armancê, bervedêriyê rêjeya 400 mg / weight kg bedenê. giranîya laş, divê di dema nexweşiyên vegirtinê bi lezî zêde, çawa ku bedena ne dikarin bi wan re nū serbixwe.

Li gel pêk tedawî nimûneyî ye. The herî pir vê nevê antîbiyotîk "Ceftriaxone", "penîsîlîn", "Ciprofloxacin". Dema ku aliyên çerm pêdivî bi dermankirinê sîmbolî. Jî tê pêşniyarkirin mucosal şuştina çareseriyên antîseptîk (qirikê û avdanê pozê).

The texmîn bo agammaglobulinemia Bruton da

Tevî Terapiya guhertina hetayê, di texmîn bo agammaglobulinemia bi avantaj. tedawî Continuous û grûpî yên pêvajoyên enfeksiyonê kêmkirina rêjeya kêmkirin. Xwînê, nexweş bikaribin-Badeya û çalak in. Li rêya şaşe ji bo tedawiyê nikare komplîkasyonên heta sepsis pêş. Di doza bi bez enfeksiyonan texmîn belengaz.

Pêşîgirtina li agammaglobulinemia-X girêdayî

Li ber nexweşî li xizmên an guman ev ji bo çavderîyê genetîkî di dema dûcaniyê yekemîn ya ducaniyê de pêwîst e. Jî ji bo tedbîrên divê şêwazê bi hewayê, nebûna nexweşîyên kronîk û tesîrên. Di dema ducaniyê de, diya stress contraindicated e. Ji bo pêşîlêgirtina navîn in, vîtamîna terapiya, îdareya bervedêriyê, jîyana bijûn. Ev jî girîng e têkilî bi kesên vegirtî ji dûr.