Dwarfîzmê ya Pituitary: sedem, nîşanên, dermankirina nexweşiyê

Dwarfîzma Pituitary (nanism) di derengbûna mezinbûnê û pêşveçûna fîzîkî de ji ber astengiya astengiya germî ya pitûriyê ya hormonê ve tê nîşandan. Ev hormone berpirsiyariya pêvajoya hucreyê di nav laşê mirovan de berpirsiyar e.

Cureyên nanîstîzmê yên pituitary

Li gorî faktora etiolojîk, nanophomî hypophyseal (kodek mkb 23.0) dibe:

1. Pêşîn, pêşveçûna ku ji ber encama pîzaolojiya pîvatuitaryê ve tê çêkirin û, wekî encamek, kêmbûna asta hormone.
2. Hypothalamic, ku pêşveçûn ji ber asta di asta hestonê ya hormonehusê de ye, ji bo ku bandora glandê pirtûka bandorê damezrandin.
3. Têkoşîna tissue bi pêşveçûna hormone. Pêşveçûna wê bi neheqên reaksiyonê di nav destûra targetên ku bi rastiya bersivê ya hormone re bersiva girêdayî ye.

Etiopathogenesis

Sedema pêşxistina nanîzmê ya hypophyseal bixwe dibe ku têkçûna pituitaryê: pêvajoya tumor (mîningiomas, craniopharyngiomas, adenomasê chromofobic), trauma, zext, zirarê-êkêşî yên li herêmê ya navend-pituitary an astengiya hestî ya hypothalamus. Lê belê, piraniya rengên nexweşî celebek genetîk ne.

Piraniya gelemperî dwarfîzmê panhypopituitar e, ku xwedan xwedan bi taybetî ji hêla bîhnfirehiya mîraskirî ye. Vebijêrk heye ku du cûreyên veguhastina vê pîvanolojiyê - autosomal û bi qromozê x. Bi tevlîheviya tevlêbûna hormone ya bi vê formê nanîzmê, tevlîheviya astengkirina hormone ya hormone û gonadotropins pir caran tê dîtin.

Sûdengiya ACTH kêm û kêm kêm e. Wek lêkolînên xebatkar ên bi hormonesê vekirî yên hormones (bi lêkolînek di hormone somatotropîn-releases 2, 40 û 44 de amino acodên amino acidê), piraniya van nexweşan rêwîtiyên hîpolalamus hene, û pêşveçûna nehêleya pîvanê pitûriyê jî nebûye Sembola duyem Pîvanolojiya sereke ya xwe ya pituitary kêm e.
Nexweşan hene ku ji ber kêmbûna oxygenê, pergala piraniya ducaniyan bi pergala nervous navendî heye .

Ji bo binpêkirina dwarfîzmê di dema dwarfîzmê de zêdebûna, faktorên hûrgelan û bêkariyê, nexşeya proteîn, zinc û mîkrokên din, faktorên hawirdor ên nexşter, hebûna kêşeyên cixar ên hûrgelan.

Nîşaneyên nexweşiyê

Di nav êşên nîşanan ên pêşveçûnê de û pêşveçûna fîzîkî ya ji ji hejmarên navîn ve hebe - ew e ku nanomîzyona hîpophyseal bixwe di xwe de. Belê jêrîn nîşanên nîşanên nexweşiyê nîşan dide.

Û nûborne nûvek mezin û laşê normal. Di derengbûna mezinbûnê de, wekî hukûmetê, tenê di 2-4 salî de jiyana xwe dihêle: tenê rêjeya zêdebûna zarokê a vê salê 7-8 cm ye, lê li ser nanasîzma pitûriyê 2-3 cm di navanserê navîn de. Bawer ji bo jinên 120 kîlometre kêmtir tête dîtin, ji bo meriv - ji 130 cm.

Wêneya klînîk ya nanîzmê ya hypophyseal

Ew gelekî hêsan e ku ji bo derfetkirina fenomenê wekî mîna nanîtalîzma pîştûyayî ye. Ma ev çi ye û ew çawa çawa nîşanî kesek bandor dike, em ê li jêr binêrin.

Serê laşê nexweş bi bi nîvroya pîvûyûmê re pêdivî ye ku ji bo zaroka zarokan. Di dema weşanê deynkirinê de, heqê di derengkirina diranan, pêşveçûna pêşveçûna pergala pîşesaziyê de û xwarin, pallor, hişk û hûrgermî ya çermê, carinan carinan di hinc, hîv û paşê de gelek caran davêjin fat. Gelek caran hûrên navîn hene.

Bendava Tirkiyê di 70-75% nexweşan de di nimûne de ne guhertin (hinek din kêm dibin), lê rengê wê bi temenê zarok re wekhev û xuya bûye. Di rewşeke tîmotîk a pituitary de, bendava tirk mezin dibe û hilweşîna dîwarên wê tê dîtin.

Kuştina karanîna gonadotrophîk ya glandeya pituitaryê derengî di pêşveçûna cinsî de, pir caran bê pîvanolojî dike. Wekî hukumet, taybetmendiyên zayendî yên duyemîn nebawer in. Pêwîste mêr bi kêmtirîn ramanên temenî, an jî pisekek pêşveçûnê kêmîn û gland kêm dibe. Piraniya nûnerên jin ên ku ji nexweşiyê re nexweşî nebin û nexşeyên mammaryê kêm dibin.

Hişmendiya piraniya nexweşan dimînin, nexwaşên ku bi dîktatoriya "dwarfeya pituitary" re, nexweşî ya ku ji ber zirara mîzîkî ya xwezayî an xwezayî ya traummatîk e nexweşî ne.
Kesek taybetmendiya nexweşiyek pîvanan e - pişkek di hundurên navxweyî de di mezinahî, hestbolê de, hestên dilên kişandî, hestyarî, bradycardia ne yek ne. Pêwîstiyek eşkerekirina hestîtyozîzma duyemîn û durûtîzmê.

Diagnosteyê ya nanîzmê ya Pituitary

Bi gelemperî, teşwîqkirina "nanîzmê" di mezinan de ne guman dike. Daneyên daneyên anamnesiyan, û herweha wekî laboratura kolektîf, muayeneya klînîk-x-ray û muayeneya hermonê bingehîn ji bo nexweşîya "nanîteya pûtuitery", kodê μB 10 23.0 e.

Estimation of development of human

Ji bo ji bo dermankirina veguhastinê, cudahiyê û dermankirin, wekî dwarfeya pituitary, nîşan û tedbîra ku ji bo rast diyar dike, nirxandina mathematîk a pêşxistina mirovan mirovan pêk tê. Ji bo nirxandina wê, di bila qaseya tevahî ya laşê, qesenca mezinbûnê diyar bike, ku di navbera hebûna nirxê nexweşiyê û rêjeya navîn de girêdayî cinsî û temenê xwe ye; Wêjeya zûtirîn wekî peywendiya nexweşiya nexweşan bi hinek standardan heye; Nirxa vakslêdana normalîzekirinê:
N = P - Pc / δ,
K P Pîvanê nexweş e;
Рср - Nirxandina nifş û jidayikbûnê a nirxa nirxê normal, normal
Δ vakslêdana quadrik e ji Pc.
Nirxa xwestinê N <3 ji bo nexweşî ye ku wekî nanîzma pîtuyan, dwarfîzmê, N> 3 - ji bo kigantîzmê ye. Ev indicator dikare bikar anîn ku ji bo dînamîkên pêşveçûnê binirxînin.

Di nav zarok de nanomîzyona hypophysyonal

Dwarfîzmê ya Pituitary di zarok de hewceyê nêzîkbûna nexwaşiya nexweşiyê, ji ber ku pir caran wêneyê klînîkî ne diyar e. Li ser dermankirina demek şeş mehan heta salekê tête dayîn. Di vê demê de zarok di bin çavdêranê de, ew bêyî tedawiya hormonotherapy, pişkek tije ya bi protein, heywan û fêk, heywan û fosphorus, û herweha vîtamên A û D. Bêguman di van rewşên guherîn de di pêşveçûn û mezinbûnê de fîzîkî Bingehîn ji bo van wisa ye:

• Asta xwîna hormone mezinbûnê;
• Radiografîk a skull ji bo pîvanolojiyê di hundurê skullê de nîşan bide;
• Di testa x-ray ya herêmê de, hestên dest û kinc, ku destûrê dide ku temenê hestê zarokê;
• MRI;
• Tomarografîk

Li ser van lêkolînên bingehîn, hûn dikarin sedema sedemek nexweşiyê diyar bikin û tedawiya hormone dest pê bikin.

Rêbazên dermankirinê

Dema ku dermankirina dermankirinê, wekî dwarfîzma pîştûyûmê, tedawî li destpêkirina somototropîn li laşê mirovî di nav kursên dermankirinê de li ser bingeha bingehîn e. Dose ji hêla hormone ya hilberînê ve girêdayî ye ser naveroka destpêkê di xwînê de, herweha taybetmendiyên kesane yên nexweş. Ji bo asîmîlasyonê ya çêtirîn hormone, ew ji bo pêşniyariya sereke ya dermanê bisekinîne, ku bi hûrgelên hestyarî yên hormonal ên fîzîkîolojî dike. Ji bo pêvajoya girtina geşiyên bi alîkariya hormonesên cinsî piştî pêşveçûnê zayendî tête kirin.

Pîvana dermankirinê ya herî girîng ya di dwarfîzma herî girîng de têgihîştina nexweşan bi steroîdên anabolic, phosphorus, zinc, calcium, biyostimulators û vîtamînan, nexweşîya bes.

Ew şêwirmend e ku di 5-7 salan de dermankirina nanîzmê dest pê bikin.

Tenduristiya deverek gelek salan dimîne, bi berdewamkirina kontrolkirina bandoriya narkotîkan ji hêla nexweş û veguherîna xwe ve bêtir bandor ve tête kirin, û dema ku sedema sedemek nexweşiyê were rakirin. Heke ku ji bo vê taskujiyê nebe, nexweşî nexweşî ji bo jiyanê veguhestina veguhestinê tê dayîn. Bi alîkariya ku tedawiya bijartî bijarte, rêjeya mezinbûnê ya 8-10 cm salî tê dayîn, û nexweş ne ji zarokên zarokan re cûda nakin.

Baweriya çavdêriya endogrînologî ya nexweşên bijartir e.

Dermankirina bi somatotropîn

Di binêrin taybetmendiya hormone ya mirovahiyê, di çalakiyê de nanîzma çalak hema tenê somatotropîn manî ye, û herweha wekî sereke ji aliyê bedenê ve têne çêkirin. Bi temamî somatotropîn tê bikaranîn, ji hêla alozê genetîkî ve ji alîyê Escherichia Kolî ve tê bikaranîn ji hêla biyanîya bacterialî ve hatî derxistin. Hin somatotropin heye, ji hêla rêbazên kîmyewî ve tête çêkirin, lê ew ji ber ku lêçûna xwe ya bilind tê bikaranîn.

Daxuyanî dide ku nirxên kêmîneyên hêja yên ji bo dema dermankirinê ya pêşîn yek 0.03-0.06 mg bi her kozografiya giran re girêdayî ye. Girêdana herî zêde 2-4 mg bi hefteyek sê caran pêk tê. Bi zêdekirina 10-mg-ê de, zêdebûna zêdebûna mezinbûnê di mezinbûna mezinbûnê de nehatiye dîtin, lê çêkirina hûrgelên zûtir a somatotropin tê gotin. Pêwîstineke girîng a tedbîrên bi somatotropîn re nebûna kêmbûna tevlihevkirina pisîkkirina skeleton e.

Bikaranîna stêrokên anabolic

Yek ji van amûrên girîng ên di tedawiya nanîzmê de karanîna tedawiya anabolic nexweşan e. Çalakiya wan li ser laşê pêşveçûnê ji hêla pêvajoya proteinê ve zêde dibe û bi vî awayî di asta hormona pêşveçûnê ya hilberê hormone de zêde dibe. Ev tedawî ji bo çend salan tête kirin, dermanên kêmtir vexwarinê bi lezgehên veguhestin bi veguhestin zêdetir veguherînin. Barkirina ji bo guhertina dermanên anabolê di 2-3 salan de bandorên mezinbûna mezinbûnê ye, ku, di awayê, bandorê zêdebûna zêdebûna din. Dwarfîzmê ya pêdivî ye ku dermankirina anabolic steroîdên di şêweya dermanên dermanan de di dema demên mayîn de hema heya di dema dermankirinê de hebe. Di rewşeka dermankirinê de, demên dirêj ve jî têne nîşandan (heta 4-6 meh). Teknîkek Yek-şot tenê tenê yek cure steroîdên anabolic, çend dermanan têkoşîn kirin, ji ber ku bandorên wan zêde nake. Dosage a steroîdên anabolic bi kêmtir bandor bi bi zêdebûna astengî dest pê dike.

Tenduristiya li zilamiyê neheqî

Tenduristiya neheqiyê ya kurên ku digel nasnameya nanîzma gonadotropin bi alîkariya alîkariya chorionic pêk tê. Bikaranîna vê derman di 15 salan de, û pir caran di paşê de paşê dest pê dike. Derman e ku armanceya hucreyên Leydig digire, ji ber ku çalakiya çalakiya anabolîk ên wê de, herdu pêşveçûn û mezinbûnê cinsî dike. Plana ku tedawiya dermanê derman e 1000-1500 yekîn e, hefteyek sê-sê, sê-sê-kursan di 1-2 salan de birêvebirin. Ger zarokên ku 16-salî-tedawî bi bandora nerazîbûna gonadotropîn-kororotîk ve tê agahdar kirin, alternatîf bi piçikên biçûk û zêrîn pêk tê kirin ("Methyltestosterone" bi rojane di 5-10 mg rojê de). Dema dawî ya tedbîra ji bo nexweşên mêr tê bikaranîna çalakiya dirêjî ûrogen e - Tendanat ", " Omnadren-250 "," Sustanon-250 ".

Tenduristiya keçberiya zayendî di keçan de

Dermankirina keçan dikarin di 16 salî de dest pê bikin, şertên zîndanê yên normal bi bi alîkariya piçûk yên estrogenê re. Ew her sê hefteyên meha heft mehan pêk tê. Di çarçoveya duyemîn de, ji hefteya sêyemîn, gonokotropin chorionic dikare ji hêla 1000-1500 yekîneyên bi demekê veguhestina rêveberiya 3-5 caran hefteyê tê danîn. Alternatîfan ji bo amadekariyên gestagenîk ("Progesteron", "Pregnin") amade dike.

Tedawî bi temamî dermanên dermankirinê yên bi hormonesên peywendîdar re bi awayekî ziravên zexmî yên qedexe ne. Ew hewce ye ku saziyên cinsî û taybetmendiyên cinsî ya dûr bi pêşveçûna pêşveçûnê pêk anîn, asta libido û hêza rastîn pêşkêşî. Jinên hevgirtî têne dermanên estrogen-progestational, wekî Non-ovolon, Infekundin, Bisekurin, û Rigevidone tê danekirin.

Pêxember

Prognosis ji bo jiyanê li nanûstandina pituitary ve girêdayî xwe ye. Heke ku hûn bi vî awayî pirsgirêkek nanîzîzma genetîk, bi vî rengî fêr bûne ev çi ye, hingê em guman dikin ku hûn di vê rewşê de pêşniyaz e. Di derheqê tumorên goluiteryê de û pevçûnê ya pergala nervousî, trauma, etc., pêşniyarî li ser pêvajoya dînamîkên pêşveçûnê ya pêvajoya riyaolojîk de girêdayî ye.

Ji kerema xwe rêbazên nûjen ên tedawiyê, aboriyên fîzîkî û karûbarê karê mirovên ku ji nazîzmê ve zêde bûne pir girîng bûn, jiyana xwe dirêj kirin. Di dema pêvajoya çalak de, tedawiya sîstematîkî ya nexweşan her 2-3 mehan pêwîst e, tedawiya lênêrînê - her 6-12 mehan.

Faktoriya sereke di kar û civakî ya pêvajoya civakî de nazmomên xwe yên fîzîkî û rewşenbîran ne. Ew şêwirmend e ku pîşeyên bijartî ku çalakiya fizîkî derkeve.