Werdnig-Hoffmann: formê de û ji nîşanên sereke

Werdnig-Hoffmann - gelek pathology cidî ku ji aliyê amyotrophy re çûn, wêrankirina tecrîdî ya Têlên sereke ya spinal cord, û, di dawiyê de, dixine muscle. Di cih de ew Hêjayî gotinê ye ku ev e ev e ku nexweşiya genetîk re mîras maye, ya ku bi awayekî autosomal recessive veguhestin.

Werdnig-Hoffmann çi ye?

Ev nexweşî demara ne ligel rûxandina tecrîdî ya strukturên bingehîn yên innervating sîstema rehikan e. Ji bo nimûne, gelek caran e demyelination ji kokên neticejêderanînê mêjokên piştê hene. Li gel vê, ji vê nexweşiyê hinek demarên cranial bandorê.

Bê guman, zirarên li Têlên ya dewletê ya masûlkeyan tesîrê. Lê belê, ji bo vê nexweşiyê ku bi destê ku bi navê windabûna muscle girş, li ku beşek ji dilî, bi kapasîteya girêbestê de hiltîne bilêv, di dema ku cuda "gurz" dixine.

dixine Sadiq Verdniga-Hoffmann di zaroktiya da. Îro ji nav sê awayên sereke yên ji vê nexweşiyê de dabeş dibe.

nexweşî Congenital Verdniga-Hoffmann û nîşanên wê

Xwînê, cara yekem nîşanên vê formê ji nexweşî ne ji niha ve lape ku di van çend rojên pêşî de piştî zayînê. The zarok tiral pêşkêşî paresis ji extremities. Hawar ku zarok nexweş qels û suprîz in, ji bilî, ew pêvajoya hêza şikestî ye.

Ji ber zaroka te mezin dibe, hun dikarin lag li pêşketina fîzîkî bala xwe. zarokên nexweş li gor serê xwe ne, dikarin, ne rûne û ne jî rawestin. Bi tenê di hin rewşan de, zarok karibe bi bedenê de di rewşeke rast e, lê ev şiyana de winda dibe adil zû wek ku hilweşîna Têlên.

Li gel vê, hin derasayî di pêşketina hestî, qorik bi taybetî hip, scoliosis, li ser damezrandina singê funnel, Clubfoot, hydrocephalus hene.

Di dema nexweşiya pîs be, û qirêjbûn û ji endings nerve zû pêşdikeve. Dixine dikare ne tenê masûlkeyên hestî, di heman demê de jî ji lûfên ji organên navxweyî binav kir. Gelek ji Diaphragm, ku dibe sedema têkçûna respiratory bandor. Mixabin, zarokên bi nexweşiya similar dijîn (navînî) ji bo ku neh salî bû.

nexweşî zû Verdniga-Hoffmann

Nîşanên sereke ya nexweşiya xwe di nîvê duyemîn a jiyana eşkere. Ya yekem, çend mehan ji pêşveçûna laşî ya ku zarok derbas pir normal e - li kid hîn dibe, bi mebesta di serî de û rûniştin, carinan rûnin bi dûrbînê. Lê van hemû zanîna bi piştî activation ji nexweşî ji dest da. Di vê navê de, pirî caran dibe sedema sendroma vegirtinê.

Erdhej li tiliyên û contracture tendon - îşaretên ewil yên ji bo wêrankirina Têlên. Paşê bi pêş dixine û feleca rehên. The duration navînî yên jiyanê yên nexweş di navbera 14 û 16 salan de ye.

nexweşî dereng Verdniga-Hoffmann

Wiha, nexweşî hinek sivik e. Wek qaîde, ku zarok bi pêş pir normal de heta temenê du. The kid hîn dibe ku rûdinişt, stand û rêve here. Tenê bi dem û bav, ji xwedanê hinek şikbarîya.

Yekem, guhertina gait zarokekî nexweş - ew diçe, gelek bending çokên xwe, gelek caran dikeve, li balance negire. Wek ku pathology Dibe ku hin guherîn di nav hestî, wekî bala Ogut ji ber sîngê. sendroma Verdniga-Hoffman ji aliyê Erdhej xurt bilêv, kêm deng û awazek masûlkan, nemana sereke refleksên unconditioned.

Di piranîya rewşan de 10-12 sal ji zarok bi tevahî a kapasîteya travel serbixwe de winda bike. Lê belê, di vê rewşê de ku nexweş li 20 nedibû, û carna ji bo 30 salên xwe.