Pentad Cantrell da: sedemên, tedawî, texmîn

e gelek ji tênê avakirin li utero hene. Ew dikarin her sîstema organên bandorê. The herî metirsîdar nexweşiyên dil, pişikê, sîstema digestive, gurçik, û mêjî ne. Hinek ji wan bi jiyanê li hev nayên. Din tesîr li Swisrayê. Yek ji tênê aloz herî pentalogy Cantrell hesibandin. Ev nexweşî ji aliyê hejmarek ji binpêkirina çend organên bilêv. Di hin rewşan de, tu dikarî pentad ne temam Cantrell bibînin. Tevî ku di mezinahîya qusûr bi din, carinan bijîşk nikarin derên, bi vê nexweşiyê û ji nû ve erkên heyatî ya ji bedenê.

pentad Cantrell ye - çi ev patolojîk e?

Ev nexweşîya ku bi nexweşiya dil û îrsî, û organên din ve girêdayî ye. Wekî ji navê pentad li Cantrell de 5 statuyekê. Di nav wan de binpêkirina herî metirsîdar e ji sîstema dil, ku tê mana guhertina li hemodynamics e. Her weha, ev qusûr bi din nűtir qusûr bi estetîk, wey. Nas bike ew dikare di cih de di dema zayînê de be, baby, wek ku dilê nûbûyî "şûran derve". sendroma Cantrell nayê ne her tim ji 5 kêmasî pêk tê. Gelek caran ku 1 an 2 nexweşiyên dûr in (tetrad Dubaî). Li gel nexweşiya dil, ji ber nexweşînê de din ji nîşanên giran - omphalocele. Her weha bi guhertina di zik anterior û dîwar singê, acizîya Diaphragm hene.

pentad Cantrell da: dibe sedema nexweşiyên

Ev girîng e ku em dizanin ku ji ber nexweşînê ku di dûcaniyê duyem ya ducaniyê avakirin. Di vê heyamê de, destdanîna hemû organên girîng û sîstemên. Wek ku tê zanîn, ji bo 14-18 hefteyan ji ducaniyê de ava mesoderm. Di bin bandora faktorên hawirdorê û diya cuda enfeksiyonan hin binpêkirinên embryogenesis Dibe ku di vê pêvajoyê de pêk bê. Yek ji van jî derasayî dikarin pentalogy Cantrell. Sedema rastîn ya vê nexweşiyê hatiye avakirin, ne dîtin. Lê belê, ev qusûr bi din, bi derasayî chromosomal têkildarkirin. Di nav wan de, 18 û trisomy 13, sendroma Turner, X-girêdayî nexweşiya. Ev tê zanîn ku ev pirsgirêkek pir kêm e. The frequency ji xuyanîbûna wê 3-5 pitikan per milyon e. Di cîhanê de ya kêmtir ji 100 dozan de wesif kir. Ev nexweşî li boys zêdetir e.

Bi tevî, ku bibîne ku doza root ji nexweşî hê ne, divê hûn ji bo li ser faktorên rîzîko ji ku rê ji bo nexweşiyên cuda yên pêşketina zedeyî dizanin. Di nav wan da:

1. Bandora maddeyên bi zirar û jehirkirî (xwê ji metalên giran, derman, û kîmyewî).
2. têsîrên radyasyonê.
3. bandoreke fizîkî (birîndar).
4. rewşên zehmet were.
5. Cixare û vexwarinên alkol.

Mekanîzma ya nexweşiyên hemodynamic

Ji ber ku ji ber ku pentad Cantrell dikarin nexweşiyên cuda dil ji tecrûbeya, aloziya hemodynamic bi vî awayî ji hev cuda ne. Pirî caran ev nexweşî bi Esau acizîya septal ventricular. Pêşketina nexweşiyên hemodynamic girêdayî cîgirê. Bi kêmasî girîng in shunt mezin circle biçûk biqewime, bi vî awayî ji bo hîpertansiyon pulmonary sereke. The ventricle çepê de xerq û hypertrophy wekhevkirinê. Di encama vê çalakiyê, e zêdebûna hem RV û LV hene.

Less hevpar acizîya septal fibrillation. Kampusa Hemodynamic dema ku ew jî li ser mezinbûna qusûr bi din girêdayî ye. Bi a ragihandinê mezin di navbera bidawîbûna atria ji xwîna nav mafê ji hev cuda ye, bi awayekî zêde, di encamê de bi hypertrophy û dilatation ya PP. The overload fibrillation derket holê.

The aliyên serekî yên pentad Cantrell da

Wekî ku tê zanîn, sendroma Cantrell klasîk de 5 statuyekê. Di nav wan de binpêkirinên li jêr in:

• fetus Omphalocele. Di riyeke din re ku navê jorîn-umbilical qusûr bi dîwarê zik. Ev binpêkirin ji aliyê wê rastiyê ye ku organên navxweyî ye, di normalê de di zikê dîtin, bi di çenteyê hernia umbilical komkirin û here derve bilêv.
• Chest qusûr bin dîwar. Ev herî bi nebûna, an jî parçebûna bilêv xiphoid. Di encama vê çalakiyê, di dilê wî de ye jî bi pêş dikevin.
• Nebûna pericardium, e ku ji bo li rex Diaphragm.
• pêşketina sadîstî Cardiac. Hema di hemû rewşan de ectopia - Ajansa cîbecîkirina nenivîsandiye. Di vê dilê acizîya dikarin di zik an stûyê be. Li gel ectopia in, û bi kêmasî yên cuda hene. Ji bilî VSD û ASD atresia ji valve tricuspid, li artery pişikê tê holê. Di hin rewşan de, nebûna bi temamî ji odeyên dil.
• hernia Diaphragmatic.

Li gel Syndrome Cantrell Dibe ku ne temam in, û ew jî bi pêrabeste ya din jî, sadîstî dît. Pirî caran, ev nexweşî ji CNS (hernia mejî, hydrocephalus), medê (pathology li ser mîztinê tehliya zirav de û ji kouşa), tunebûna tiliyên an Qetên.

The picture klînîkî de ji vê nexweşiyê

The nîşaneyên nexweşiya ji hinga ku ji dayîkbûnê Eşkere bûye. Yê pêşî jî bi xwe tê zanîn, acizîya estetîk, girîng in ku ji dil û organên zik "baston derve" li derve. Li gel vê, di saetên destpêkê yên jiyanê û beşdarî nîşanên wey more. Ji ber nexweşiyên guh dilê nûzayî bikeve oksîjenê kêm. Di encama vê çalakiyê, ew bêhnçikîn, cyanosis, indrawing qadên intercostal û li aliyê jêrîn ê sternum hebû. Pirî caran, van pitikan divê ji bo ve girêdayî bê ventîlator. To bi şik ji vê nexweşiyê, pêwist e ku bibîne ku cihê ku dil ji mere ku yek ji taybetmendiyên sereke - bedena ectopia.

teşxîsa pentad Cantrell çi ye?

teşhîs sendroma Cantrell heye di serî de li ser muayeneya derve yên nûbûyî bingeha. Yekem, bijîşk dinêre ji bo hebûna omphalocele - a qusûr bi din yên li ser dîwar zik û Sîngî, û paşê ew biryarê ku ew dil e. Li ser pejirandinę ji kordonê, alozîya ji Parametreyên respiratory û hemodynamic, ku teşhîs hema hema hinek e. Ji bo destnîşankirina ber nexweşiyên dil, auscultation û echocardioscopy çêkirin. Ultrasound ya birêvebirina zikê bêhêz ji ber ku yekem ji hemû kêmasî, divê holê bê rakirin.

Çareserkirina pentad Cantrell

Bi tevî, ku li pentad Cantrell - Ev cîgirê çêkî û xerab de, di hin rewşan de mirov dikare bi qasekî it. Ev hem ji bo nexweşan, bi derasayî hemodynamic minasib digel jiyana. Ji bo tedawiyê bêleke sereke - a destwerdana birînan. Di çarçoveya operasyonê de ji çend qonaxan de û weke yek ji deqîqeyên. Sunnet ku di Sîngî midline û dîwar zik çêkirin. Di heman demê de, surgeons divê pêşbixe correction ji nexweşiyên dil û kêmkirina sîstema digestive. Ectopia ji dil e, bi piranî hiştin. Di hin rewşan de, muayenexaneyê ji bo VSD biçûk û ASD canê a temenê minasib zêdetir (3 years).

xeter, bi Pêşîlêgirtina

Rêbaza sereke ya astengkirina e ji bo liservebûnê. pentalogy bi piranî teşhîsa Cantrell li fetus Dikane ji niha ve li 20-24 hefteya pêşketina dan. Pirî caran, bi vî rengî encamê vê sedemê ji bo bidawîanîna ducanîyê e. Ji bo pêşîlêgirtina bingehîn ev in:

• To dûr derêxînim hole.
• Pêkanîna jîyana bijûn.
• Nekevin rewşên bi stres, bi taybetî di nîveka pêşîn yên ducaniyê de.

The texmîn ji vê nexweşiyê wateyan de ye, wekî ku li ser asta zirarên ji dil girêdayî ye. Di hin rewşan de, bijîşk bi rê ve ji bo xilaskirina jiyana zarokan. Lê dîsa jî, van zarokan bi çavdêrî û lênêrîna pisporên xwe yên berdewam pêwîst e.