Nexweşî Alexander. Form. Kansêrê. outlook

nexweşî Alexander - ew patolojîk demara pir kêm e ku pêşverû di xwezayê de ye. Sedemên ji bo vê rewşa Êrişkirin nehatiye naskirin, lê bi tundtirîn helwesta teoriya guncandina xudanê gene GFAP. The gene berpirsiyar bo rêdanê fibrillary glial proteîna tirş.

nexweşî Alexander carcarkî diqewime, e agahiyên di derbarê bûyeran de gelek caran malbatî yên nexweşî heye. nesaxiya an autosomal type war serdest e. mezinan, ciwanan û zaroka: Dema niha, zanyar sé shéwezarí ji vê nexweşiyê berdan.

Ya yekem, yźn ji forma Kinderlähmung ji vê nexweşiyê li derdora dem a zarok û 6 meh e dest pê dike. Nîşanên sereke dikare navê mezinbûna serê anormal herweha nexweşiyên demara ne. in noke li psychomotor û pêşketina fîzîkî hene. in, hin nexweşiyên extrapyramidal wek dystonia û horeartroz hene. Bila tetraparesis Spastic pêş. Ji bilî van hemûyan jî, zarok zehmetî swallowing. Carinan nexweş dibe ku bala nystagmus, herweha di rê de Ji nişke ve Kurdayetiyê li eyebar. Carna nexweş heye apnea xew. Li gorî vê, nexweş 2-3 salan piştî ku yekemîn nîşanên eşkere bijîn. Nexweşiyên sîstema rehikan li zarokên ji bo bedena alozîya gelekî xeternak e.

nexweşî Alexander, ku diherike di form of ciwanan, dest pê kir, di dema ji 4 heta 14 salan bi pêş. analysis Retrospective eşkere kir ku ji nîşanên sereke hinekî zûtir: berî ku temenê wan du zarok li pişt Di pêşketina psychomotor, gelek caran îddîayên heye, û hêdî hêdî tetraparesis nexweşiyên pseudobulbar gengaz, episodes apnea caran avakirin. Piraniya nexweşên macrocephaly holê, lê ne dikare li gor taybetmendiyên karakterîstîk ên vê nexweşiyê di dema Kinderlähmung danîn. Gelek caran, nexweşên ji qedehên unexplained ji vereşîn êşê, bi taybetî jî di saetên serê sibehê. Gav bi gav, ev nîşana zêdebûna nexweşiyên pîramîdî wek ataxia, bitaybet li mêjî. Hêjayî gotinê ye ku fonksiyona rewşenbîr ye bandor e. MRI Alexander nexweşî (picture li jêr tê nîşandan) tê de xuya Guherandinên tîpîk. bendewariya jiyanê - 7-9 sal ji dema destpê kirina nîşanên sereke.

li aliyên klînîkî form adult xwe ji vê nexweşiyê de gelek cudatî. Ji duyemîn, heta ku di salên heftê jiyana erîsa nîşanên pîroz kirin. Hêdî hêdî li ser nexweşên nîşandana nîşanên cerebellar û nêzê corticospinal. bi asayî kêmtir, ew dikare bê dîtin nystagmus û nerehetiyên mezin ên dişkand function.

Rêbaza sereke ya teşhîs ji vê pêvajoyê nexweşî MRI, CT, û analîzên DNA ne. tedawiya taybet bo nexweşî Alexander ne. Çareserkirina peywendîgir e. Pêşbinîya xizan e û girêdayî çawa zû pathology manîfestoya de. The zû ev diqewime, Lewha mirin.