Macroglobulinemia Waldenstrom da: nîşanên, sedem, texmîn

nexweşiyên xwîn irsiyetê kêm in, di heman demê de pir bi xeter e ji bo mirov in. Yek ji nexweşî wisa Vandelstrema macroglobulinemia e.

Ji ev karaktera?

Di bin vê nexweşiyê li derman modern ji bo sendroma hematological irsiyetê ligel hebûna macroglobulin xwîna behsa. Ev proteîna bi çalakiyên ji ة hucreyên xwînê B-lymphoid (B-lymphocytes) avakirin.

Di rewşa normal de, van hucreyan ji bo senteza xwîn-M bervedêriyê in. Dema ku tu fonksiyona ji egoîzmê bone (gelek caran di pêşketina pêvajoyê de tumor) guhertina pêkhateya amino acid û Bûyer li gene e, pêşeng ji bo macroglobulin senteza, i.e. pêşxistina macroglobulinemia Waldenstrom da.

Ev nexweşî pir kêm, li ser 3 dozên per milyon kesan e. Ev pêş di serî de mêr li ser temenê 55 salî. ev pathology hema nayê ji 40 salan pêk ne.

Çawa, hingê, eşkerekirina vê nexweşiyê li ser astê cellular û testa? Kîjan strukturên bi di rêza yekem de û ya ku wek encama wê derê zîyanê?

The pathogenesis ji vê nexweşiyê

Li dilê patogenza ku nexweşî a belavnekirina pîs ji şaneyên laşî hucreyên ku dikarin bi pêş globulîn M. e Clone van hucreyan dagir mejî bone, kezebê, spleen, ku ew dest bi aktîvî proliferate û secrete macroglobulin nexweşîsaz. Bi vî awayî pêş macroglobulinemia Waldenstrom da.

Kombûna proteîna nexweşîsaz di xwînê de dibe sedema pêşketina vîskozîtî xwe. Di encama kêm rêjeya herikîna xwînê bi rîya damarên, ku dibe sedema lawaz bûna xwe. Li gel vê, bêhempa, faktorên Desipramin plasma (ji ber ku yadîgara û inactivate wan macroglobulins). Ji ber vê yekê rabûne damezrandina clot normal, ku di dawîyê de ji bo zêdetir xwîn meşîn.

Visually, dema ku di bin mîkroskop, lêkolîn, hucreyên mejî, dikarin bên dîtin û accumulations li wir "plazmatizirovannyh" lymphocytes, hejmareke mezin ji mature B-lymphocytes û secreting navbeynkaran iltîhabeke ku ji şaneyên mast. Hemû ji van hucreyan fikirandin e ku macroglobulinemia Waldenstrom hene.

nîşanên

Çawa klînîk de dikarin ji vê nexweşiyê bi guman be?

qelsî giştî, tayê-pola nizm ji bo demeke dirêj, xwêdan, weight bo tu Sedema êrişê - The yekem nexweşan dê ji nîşanên nonspecific gilî.

The ji nîşanên sereke, li ser esasê ku em dikarin ku hêvînin, macroglobulinemia Vandelstrema bi şik e, bêhtirbûna xwîn ji pozê wan tên, goştên û parda. Pir kêmtir caran birînan edema û birînan dît.

Bi demê re, dikare hepatosplenomegaly pêş û lymphadenopathy (iltîhaba girêkên werimî). Ev jî mimkun e ji bo pêşxistina komplîkasyonên macroglobulinemia.

Gava ku dema ji ne lênerîna tibbî, di wextê xwe de ye ku rîska yên nexweş di komayê de, û heta mirinê heye (di heman demê de nexweşê ber mirinê ne, bi piranî ew qas li ser ka ew çi ji macroglobulinemia Waldenstrom ya bi rû ne, ne). Sedemên mirina xwe ne encama komplîkasyon pêşxistin.

komplîkasyonên ji vê nexweşiyê

Di heman dikare bi vê nexweşiyê tevlihev bikin?

capillary, arterioles û venules - Bi pêşanî di pêvajoya Êrişkirin ji sîstema dil, ango di demarên biçûk bibin. Bi kêmkirina herikîna xwînê dît ku pêşketina Retînopatiya, nephropathy. zerarê bide gurçikan. Di vê rewşê de bi şikilkî pêşketina norolojîk vascular glomerular û urolithiasis bi deposition ji urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom bi şikilkî destnedanê kêm û tevlî enfeksiyonan berjewendîperest tevlihev û çewtiyê ji bo nexweşiya bingehîn.

Ji ber ku pêşveçûna yên pêvajoya tepisandina marked yên hema hema hemû ji mîkroban hematopoiesis û pêşketina pancytopenia e. Amyloidosis bi şikilkî pêşketina û birînên Êrişkirin Li gor kezebê protein û damarên xwînê spleen, ku bêhtir bi kûrbûna û da function mêxabin xwe.

Sedema

Çi metrics dê alîkariya te fêm bikin ku macroglobulinemia hêvînin?

Pêşî, divê em bal kişand ser CBC bidin. Nîşaneyên sereke yên ku ev nexweşî di rêjeya sedimentation ejiptu û damezrandina taybet "rouleaux" zêdekirina wê - şaşwazî bi hev re malikên sor ên xwînê. Wbc anîne, nîşan didin ku hejmara wan zêde dibû ji lymphocytes di analîzên û xuyabûna leukocytes formên immature.

To piştrast ku teşhîs bi meşandina immuno. Piştî meşandina vê xebatê de dikarin miqdareke zêde di globulîn xwîna M nasandin ne

immunoglobulins ة bi di xwînê de, piştî ku ji bilî yên sera etîketa destnîşankirin.

nîşanên din jî, di heman demê de bi taybetî bi nav an kezebê firehkirin û spleen, tespîtê ji amyloid li biyopsiya kappillyarah gurçik, herweha kêmkirina hejmara faktorên Desipramin plasma (bi taybetî jî, faktora 8).

dermankirinê

Li qonaxên destpêkê yên nexweşî, heta ku tevlêbûna organên navxweyî girîng hene, tedawiya taybet tenê nayê. Gelek caran, ev nexweş di bin çavdêriya tibî li hematologist navçeyê ne.

Gava yekem nîşaneyên û piştrast bike ku nexweşî - macroglobulinemia Waldenstrom, dest bi dermankirina taybet bi cûr. Ji bo dermanan bikartînin dermankirinê yên wek "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Ew bandoreke sîtostatîkê heye û zordariyan çalakiyê ji klona pîs ên B-lifotsitov.

Tayîn di rêza yekem de "hlorbutin" ji bo 6 mg rojane de bi devkî, ji bo 3-4 hefteyan. Zêdekirina dozaja fraught bi pêşketina aplasia mejî ye. Piştî qedandina terxankirin de dermanê dozên parastina drug (4.2 mg) her roja din.

Ji bo baştirkirina xwîna Parametreyên rheological Plazmaferez bikaranîn. tedawî Plazmaferez ew ji bo bikaranîna dermanên cytotoxic hatiye lidarxistin. Ji bo pêvajoya kirarî rakirina di 2 lître plasma bi têxî xêrxwaz li betalkirin xwe li banî tê.

pêşîlêgirtina

Ji ber ku nexweşî bi nislet e, ew bi tu awayekî pêşketina wê ya bandorê zehmet e, ji ber ku ji xwe down di genan de danîn. Ku riya bi tenê, ji bo pêşketina teşhîs didema ji nexweşî û plana baş-te'zî ji tedawiyê.

Belge tesîrê li nexweşî dikare bibe mijara jîyana bijûn, dev ji cixarê û alkolê, sînorê dikişandin û sêlên spicy.

Ji ber ku nexweşiya genetîk e, ew dikarin pêşketina û hin şert û mercên xerab wê noqî - kar bi dyes aniline, cêweh, zîweh.

enfeksiyonan bi zûyî gelek caran jî, ku bikaribin ji bo guhertina genên mirovan in. tedawiya zû ji van nexweşiyên alîkariya wê pêşî guherandinên di genan û rê li ber pêşketina macroglobulinemia.

tedbîrên dikare bi jîder, ku nasîya nexweşên bi taybetmendiyên nexweşiyê û Piştgiriya çalakiyên xwe bi cîh jîyana bijûn.

texmîn

Çi li bendê ye ji bo nexweşên ku Waldenstrom macroglobulinemia bi pêş xist? Weather ji nexweşî girêdayî li ser hişkiya li nexweşî ku komplîkasyonên û dermankirinê di wextê xwe bi pêş xist.

Heke ku ev nexweşî di demeke zû de xwe ji bo pêşketina e, di gelek rewşan de mirov dikare ji bo pêşî li pêşketinên wê. Wiha, nexweş heta derfeta ji bo tedawiyeke temam, bikaranîna dozên parastina cûr hê jî nikare bi awayekî zêde, bendewariya jiyanê xwe.

Ev ji bo kesên ku bi macroglobulinemia tevlîhev Waldenstrom ya gelekî xerabtir e. Nîşaneyên, di texmîn yên ku gelek daxê ye - kezebê amyloid û gurçikan, xwîn û pêşketina gelek caran di komayê de paraproteinemic. Eger dem ne wisa nexweşên, bi îhtimaleke mezin ji mirinê re nabe alîkar.

The jiyana hêvîkirî ya navencî bo nexweşên bi vê nexweşiyê li ser 4-5 salan e. Dema baş dariştina plana tedawî dibe ku ev ji 9-12 salan zêde.

Rîska nexweşiya

Ji ber ku nexweşî kêm caran diqewime, lê zehmet e ku ji wî re li ser pêşketina mirovekî ye ku hema hema qet pêşiya wî bi guman. Ji ber ku peywendîya yekem bi dermana herêmî nexweş e, ew li ser milê xwe ye, û ji bo misogerkirina ku di wextê xwe bi guman bû û bi nexweşiya macroglobulinemia Waldenstrom ye. ev nexweşî çi ye, bên bibîranîn wê, ne hemû doktor, lê belê, ji bo difikirin ku nexweş hatiye tenê dayîn pathology, hesabê hemû diyarkirinên klînîkî xwe, divê tu hekîmên.

Di pêşerojê de, ev nexweş dê hematologists rê, di heman demê de ku teşhîs seretayî, encex bi tenê li ser milê doktorên muayenexaneyên.

nasnameya dereng yên nexweşî dibe sedema encamên giran dema kemoterapî e, êdî tu bi bandor. Ji ber vê yekê divê hûn li ser vê nexweşiyê nas hemû ji bo wê bêguman ne û ne ji dewletê ji xemsariya bînim ne.