Hemophilia - ev e çi nexweşî? Çawa ye û çi nîşanên hemophilia ne?

Ji bo gelê nezan herî hemophilia - ku bi navê nexweşî royal, li ser ew bi tenê di dîroka dizanim: wan re dibêjim, ev êş Tsarevich Aleksey. Ji ber nebûna zanînê, mirov gelek caran bawer dikin ku mirovên ji rêzê ne, dikarin dest nexweş bi hemophilia. Ev bawerî heye, ku ew tesîra xwe bi tenê ji nifşên kevnar. Heman helwesta hatiye dirêj ji bidegout "arîstokrat," bûye. Lê belê, heke bidegout - nexweşî Power, û ew niha dikare bibe mijara ti mirovê, ku hemophilia - nexweşiyeke irsî, û ew dikarin her zarokekî, ku bav û kalên nexweşî bistînin.

Hemophilia çi ye?

Di gel, ku nexweşî tê gotin, "xwîn avî." Bi rastî jî, avahiya xwe ya Êrişkirin, û şiyana vê yekê bidomîne, ji bo bi zarûkî. The biçûk sifirê - û xwîn dijwar de ji bo rawestandina. Lê belê, ev derbirîna ji derve ye. Hê çiqas bêtir giran navxweyî di masulkan, mîde, gurçik diqewimin. Celta li wan dikare heta bêyî bandora ji derve gazî û encamên xeternak in.

Ji bo Desipramin xwîna berpirsiyar diwanzdeh proteînan taybet ku divê li giranîya definite niha di xwînê de be. nexweşî Hemophilia ku di bûyerê de ku yek ji van proteînan neyêm e li hemû an jî di giranîya nebes e teşxîskirin.

cureyên hemophilia

Di derman, ne sê cureyên vê nexweşiyê heye.

1. Hemophilia A. nebûna yan jî kêmbûna VIII faktora Desipramin Called. Awayê herî belav ê ji nexweşî ye, li gorî daneyên, ji sedî 85 ji hemû rewşan de. Li gorî vê, a baby ji 10 000 tenê wisa nexweş bi hemophilia e.
2. Hemophilia B. Gava ku pirsgirêkên bi faktoreke di bin hejmara IX dît. Wek pir kêm more: ev rîsk nexweş e şeş car kêmtir di doza option A.
3. Hemophilia C ye çunkî hejmara faktora XI. Ev cure xweser e: ku bi hem jin hem mêr bi şikilkî. Ser de jî, gelek caran nexweş-Ashkenazi Cihû (ku di giştî ye tîpîk ji bo her derdekî ku ew bi piranî navneteweyî de ne û ji ber heman "hişyar" ji bo hemû miletên dinyayê, netew û komên etnîkî ne). Bi Eşkerebûna hemophilia jî out of the picture klînîkî giştî derî, wusa di salên dawî de, ku ji lîsteya yên hemophilia girtin.

Ev divê bê diyarkirin ku yek ji sisyan ji malbatan ev nexweşî tê holê (an jî bi nexweşiya) ji bo cara pêşî, ew a şokê ji bo dê û bav bê amadekarî dibe.

Çima nexweşî jî pêk tê?

originator xwe gene hemophilia û îrsî ye, ya ku li ser chromosome X ya li devera dibe. Carrier ew jin e, wê got ew e, mirov bi xwe, ji bilî ku dibe ku vedireşiyam caran, kirasê jinan jî pir giran hene, an jî zêdetir hêdî hêdî dida birînên biçûk (raxîne., Piştî ku diran zêrek derxist). hilgirê vê nexweşiyê - The gene recessive, wusa nexweş, hemû ne ku diya te ye. Bi gelemperî, bi ihtîmaleke tên belavkirin 50:50. Ev dibe heke malbata jî bi bavê. Girls jî kêmxwînî ya li gene diyarkirî ye.

Çima hemophilia - nexweşiyeke ji bo mêran

Wekî ku berê behsa wan kir, gene hemophilia li recessive e û ya ku li chromosome girêdayî, wek X. In jinan, ev her du kromozomên behskirin. Eger yek gene van xist, ew naziktir e û duyemîn tepisandin, serdest, da ku bi tenê hilgirê girl, ku bi rêya e, nexasme hemophilia heye, di heman demê de xwe saxlem dimîne. Ev îhtîmal e ku bi herdu jî avis X chromosome belkî ji gene berê. Lê belê, di dema damezrandina berê ya sîstema gera xwe bi xwe (û ev li hefteya çaran ducaniyê), ev ne mûmkûn dibe, û ev e ku kurtaj spontan (beravêt) heye. Ji ber ku wisa diyardeyeke Dibe ku ji ber sedemên cur, bi piranî tu lêkolînên samoabortnogo ne bê, hilgirtin, da ku îstatîstîkên li ser vê mijarê tune.

Din tiştê - mêran. Ew xwedî X chromosome duyemîn e amade ne, lê li şûna Y. serdest "xXx" e ne, da ku eger a dîhar recessive xwe, ew dest bi dikişin, ku nexweşî ne ji dewletê potansîyel xwe. Lê belê, ji ber ku chromosome ye, hê du, bi îhtimaleke wiha pêşxistina senaryoyê de tam nîv hemû astengiyan e.

Nîşanên hemophilia

Ew dikare xwe di dema zayînê de eşkere, eger faktora têkildar ku di bedenê de ev e, hema hema dûr, û dikare bi xwe bi tenê li ser dema hest eger e kêmasiya wê hene.

1. Xwîn di nebûna sedemên berbiçav. Gelek caran zarok bi xêzên xwîna ji poz, çav, navkê dinyayê, û zehmet e ji bo rawestandina xwînê radiwestînim.
2. Hemophilia (picture show e), bi xwe nav birînan werimî mezintir li ser bandora yeqîn biçűk (ji bo nimûne, zext tiliya) dîhar dibe.
3. Dubare xwîn wek birîna berê qenc kirin.
4. Zêdebûna xwîn maliyên: poz, goştên heta dema dişot, diranên xwe.
5. Bleeding nav movik.
6. xwîn di mîzê de û bişkul.

Lê belê, bi vî rengî "nîşanan" illeh ne nîşan dide ew e li ser hemophilia. Ji bo nimûne, vedireşiyam dikarin lawaziya dîwarên damarên xwînê, xwîn di mîzê de nîşan dide - ji bo nexweşiyên renal û di d- - belayê. Ji ber vê yekê ewle be lêkolînên din e.

tespîtkirina hemophilia

Ji bilî xwendina dîroka tibî yên nexweş û muayene xwe yên cîhêreng ên pisporên testên laboratuwara. Di rêza yekem de ku ji alîyê hebûna in ku xwîna hemû faktorên Desipramin û giranîya xwe. Ji bo danîna wê demê de wê ji bo Desipramin ji xwînê girt. Gelek caran van îmtihanan bi hogiriya û lêkolînên DNA. determînasyonê dikare ji bo teşhîs çêtir pêwîst be:

• dem thrombin;
• duqat tevlihev;
• index prothrombin;
• , çendeya fîbrînojen.

Carna xwestin û agahî bi taybetî zêdetir. Bê guman, stendine bi alavên guncan, ne her nexweşxaneyê, da bi hemophilia berguman bi lab xwîna şandin.

Ev nexweşî, ku ji aliyê hemophilia re çûn (photo)

The herî karakterîstîk ên hemophilia - xwîn articular e. The name tibî - gemoartroz. Ev pêşve bêtir zû, tevî ku nerêzî herî ji bo nexweşên bi hemophilia giran. Ew xwîn di movikan de, bêyî ku ti bandora ji derve pêk bê, çênabin. Sivik û ji bo provoke gemoartroza birîndar pêwîst. Derzê bi di serî de ji aliyê kesên ku bi jiyîna zexta, ango, çok, hip û pristopnye bandor. Duyemîn li line - mil piştî wan - li tenga. The yekem nîşanên gemoartroza eşkere niha ve xwedî heşt-salî zarok. Ji ber yên ku birînên articular ya herî nexweş nasîna seqetî.

organ Vulnerable: gurçikê

nexweşî Hemophilia caran dibe sedema derketina mîz û xwîna. Ev tê gotin hematuria; dikarin bi sebr dewam dike, tevî ku ji nîşanên hê jî bi tebîniyên xwe dimîne. About nîvê haematuria bi êş akût dirêj çûn. colic renal gelek caran ji ber dilopên xwînê pźşve ureter. The herî li ser nexweşên bi pyelonephritis hemophilia, ji nêz ve ji alîyê frequency ji xuyanîbûna li pey - hydronephrosis, û dawiyê a Parkînson Kapî girt. Tedawîya nexweşîyên renal aloz astengên hin li ser dermanên dermanan li: tiştekî ku dê têkarî bide û li songeya ji xwînê, ew ne dikarin bên bikaranîn.

tedawî hemophilia

Mixabin, hemophilia - an nexweşî bêçare, ku jiyana mirovan. Ne ên rê din ku tu ji bedenê zorê ji bo hilberîna li proteîna xwest, eger ev e ji bo vê yekê ji dayîkbûnê ne bifikirin. Lê belê, pêşketina li derman modern bidin ku ji bo parastina bedenê de di asta ku mirov bi hemophilia, bi taybetî di pir giran ne, dikarin hebûna xwe hema hema normal bibe. Ji bo pêşî li xwîn û hematoma pêwîstî bi çareseriyên Înfuzyonê rêk wenda faktorên zuhakirin. Ew ji xwîna, dost û mirovan îzole û mezin ji bo pêkanîna of animals. Îdareya tiryakê bingeheke mayînde wek bergirtinê û dermane ku emeliyat amancê an birîndar.

Di heman demê de, hemophiliacs tim divê êşan dermankirina fizîkî bo ragirtina tendurustiya hevbeş. Eger pir mezin, ev dibe, cerahekî hematoma xeter jî operasyona ji wan re jê.

Weke tiryak neqla pêwîst yên li ser bingeha xwîn kirin, nexweşî hemophilia rîska to get iltîhaba kezebê ya virusî, jêkvegira cytomegalovirus, herpes, û - xirab - HIV. Bê guman, hemû xêrxwazên bo ewlehîyê yên xwîna xwe ceribandin, di heman demê de ji xwe re misoger tu kes nikare.

hemophilia wedest

Di piranîya rewşan de, hemophilia bi nislet e. Lê belê, ne statistics hebû, gava wê xwe li mezinan re bê diyarkirin, berê jî, bêyî ku dîroka wê. yek an jî du kes per milyon - Başe, rewşên wiha de ne, pir kêm. Pir ji nexweşî, ku kevintir e ji 60 salî. Di hemû rewşan de ji xwînbûnê wedest - cûreyeke A. Ev tiştekî zor girîng e, ku li ser sedemên ji bo ku ew hat, dîtin, kêmtir ji nîvê nexweşan. Di nava van nexweşiyên penceşêrê, ku hindek dermanan, nexweşî otoîmmûn, ev pir kêm - Êrişkirin, bi derketina holê ya giran, dereng ducanîyê da. Çima kesên din nexweş bû, dikaribû bê avakirin bijişk e.

nexweşî Victorian

Hala pêşî li nexweşiyên kirîbû ku di mînak wesif Queen Victoria. Ji bo demeke dirêj bi tenê ew yek ji cisnê xwe hate hesibandin, ji ber ku ne xwe, ne jî nêzîkî nîv sedsalê de, piştî ku hemophilia li jinan dît ne bû. Lê belê, di sedsala bîstan de, bi mezinbûna ji îstatîstîkên li ser stendina ji vê nexweşiyê royal, bi jinanî yekta ne bi çav bên girtin: hemophilia, ku piştî zayînê, non-irsiyetê re xuya bû, ne li ser sex nexweş ve girêdayî ne.