Sendroma Feil - Klippel: photo, tedawî, çi encamên bibe? sendroma Sprengel - Fail - Klippel: meşqa li swimming pool de

Du revanpizişkê French Andre Feil û Moris Klippel di sala 1912 de, bi berfirehî, şîfa îrsî ya li lêdaneke bi qirka-Sîngî li zarokên ravekirin. Hemû ji wan li dê û bavê yek têkiliyên xwîn ji dayik bûn. Di Serdema Navîn de, jin qanûnî nikaribû tevî xizmên bibe. Ji ber vê yekê, berfirebûna vê anomalî ne tiştekî ecêb e. pathology Paşê piştî ku zanyar, navê wî bû. Klippel - sendroma Feil e ku nexweşî bi temamî ne. Ev nexweşîya îrsî ya, ku gelek caran ji yên din pathologies Sadiq meşîn e.

Taybetmendiyên nexweşî

Di bin sendroma Klippel - Feil, behsa nexweşiyên çîrûskên vezelîne qirka, ku li synostosis û kêmkirina hejmara movika. yek doza per 120 000 Jidayîkbûn - Ev ji aliyê frequency bilind ên derbirîna bi şikilkî. Taybetiya tîpîk yên nexweşî navborî, ji kêmkirina marked de û bi dirêjahiya stûyê. Di piranîya rewşan de, bi hogiriya din derasayî yên ku sîstema hilgirtina û şerpênçeyan ji organên navxweyî ye. Di teşxîsa ji nexweşî çend pisporên :. Neurology, hestiyan, genetîk, û hwd. Tedawî Muhafezekar de dermankirina fizîkî, psîkoterapî û massage bûn. Di rewşên taybetî giran hewce muayenexaneyê - tservikalizatsii muayenexaneyê.

Sedemên sereke yên tênê

Klippel - sendroma Feil ji bo nexweşiyên biryar genetîka behsa. Malzorokê di bedenê de dest pê bikin û di hefteyên destpêkê pêk piştî kompleks. Di nava sedemên sereke, doktor sendroma diyar a tevlîhevî ên mezin bûyînê vezelîne û segmentation, bi taybetî di asta verhnesheykovom. AVAKIRIN Sîngî synostosis û movika qirka, kêmkirina hejmara xwe, bedenên nonunion û kemerên de, rê ji me re ji bo destnîşankirina picture klînîkî yê nexweşiyê. Koma rîska de kids bi dîtî rêjeyan, ku li wir e:

1. The qusûr bi genetîk di kromozomên. Li zarokekî nexweş binpêkirina avakirina cudakirina mezinbûna pêwîst ji bo pêşxistina tam a hestî ye. Ev bivênevê, di pêşvebirina beşên hetanî Sîngî û kansera malzarokê de xuya dike.
2. pattern serdest Autosomal mîrasa. Eger yek ji dê û bav ji vê nexweşiyê, bi îhtimaleke mezin ji hebûna baby bi derasayî 50-100% e.
3. mîras recessive Autosomal. Di vê rewşê de jî, bi îhtimaleke mezin ji wî zarokek bi derasayî ji 0-50%.

To rê li bavê mîrateya rêjeyan divê a geneticist li qonaxa plankirina ji zarok re bişêwirin.

nîşanên tîpîk ji sendroma

stûyê kurt fehş, guhertineke di hairline, livdariya sînordar ên serê: Ev nexweşî ji Dubaî klasîk ji nîşanên bilêv. Nexweşiyê pirî caran bi din pathologies tevî hev. Di 30% ji nexweşên scoliosis eşkerekirin, Elmanî pirrjimar hişk, blades qedirbilind - nexweşî Sprengel. Di hin rewşan de ji derasayî dît ya lingan jorîn, Ogut lingên, diran, di xizmeta facial, hyperopia. Di 25% ji nexweşên bi nexweşiya memikên çîrûskên.

sendroma Klippel - Fail - Sprengel - ne tenê ziman acizîya cosmetic. Ev jî dibe ku nîşanên demara ne. Changes di CNS eşkere retardation derûnî, hydrocephalus, îddîayên. Ji temenê biçuk de nexweş heye qelsî û masûlkeyên ku di extremities, herweha synkinesis. Li temenê kevintir, wêne, klînîkî giştî bi guherînan navîn vezelîne temam kirin.

vekolîna bijîşkî

Verification ji nexweşî dikare li ser kapasîteya sîwana nîşaneyên, welat muayene fîzîkî û muayene instrumental bingeha. A roleke taybet in ku teşhîs bi vê lêkolînê ji dîroka malbata nexweş dayîn. Set Klippel - sendroma Feil bi hûrgilî yên pê re, sadîstî dibe ku wek encama xebata bi koordîne yên pispor. Wek qaîde, ew neurologists, geneticists, orthopedists, Urologer û pulmonologists.

Ji bo nirxandina ji xwezayê de ji van guhertinan rêdan Radiography vertebral. Li gorî lêkolîna ku di du projection, ya ku agahî û herî bi piranî lateral e pêk hat. Ji ber yên ku helwesta uncharacteristic ji siya tasa serê digel wêneyê stûna piştê, ev jî wisa dijwar de ji bo diyarkirina nasnameya tomar. Ji bilî vê, ew pêşniyar dike ku pictures ya maksîmûm flexion / dirêjkirina stûyê. Ev rê dide ji bo destnîşankirina bêaramî gengaz ununited hetanî û piştraskirina sendroma Klippel - Feil. X-tîrêjên vezelîne qirka-Sîngî alîkariyê ji bo diyarkirina nasnameya:

• movika di temeke;
• kêm di hejmara xwe;
• fusion ji cenazeyan vertebral;
• blades qedirbilind de hatein;
• curvature vezelîne.

Piştî dûpatkir ku teşhîs ya nexweşên ji Herweha ultrasound ji organên navxweyî tayîn bo tesbîtkirina, sadîstî li avahiya xwe. Li pêş yên derasayî demara dibe ku firaxên ultrasound Doppler, angiography, EEG û MRI vezelîne qirka pêwîst. Ev bingehîn e ji bo şêwirdarîyê saxlem-geneticist. Li gorî encamên wê pisporê nikare biryarê li ser moda mîrate, û ji bo nirxandina rîsk ji bo nifşên pêşerojê de wê bibin.

Forma bingehîn yên nexweşî

sendroma Klippel - Feil nexweşiyeke pir kêm e. Li gor îstatîstîkên, nîşanên tîpîk in li zarokan yek ji 120 hezar teşxîskirin. The anomalî xuya dike li nexweşê li yek ji sê formên:

• Kêm bûna hejmara alî û li lêdaneke bi qirka, ku hêdî hêdî bi hevra û bi çavan kurt stûyê. Ev form of pathology sedema zehmetiyên dema mişk serê.
• Synostosis fusion vezelîne qirka di rûerdê de bi bone occipital. Yê nexweş dikarin serê xwe bê êş rû ne. movika malzarokê û bi stûyê yek in.
• Ku forma sêyem ya derbirîna nexweşî di nav de ya yekemîn du.

A guhertoya taybetî ji sendroma dikare tenê doktor li ser bingeha encamên lêkolînê ji destnîşankirin.

rêgezên bingehîn ên dermankirinê

Mixabin, derman modern dikarin bidin bi rêbazên devkî çawa ji bo bi temamî ji holê sendroma ji Klippel - Feil. Çareserkirina dimeşin, rê li ber pêşketina seqetî û navîn. Taken wek bingeha rêbazên muhafazakar, ku tê de dermankirina fizîkî û massage. tedawiya tiryakê ku di bûyerê de ku pêvajoya nexweşî bi êş û azarê compression yên kokên nerve re çûn dayîn. Wek qaîde, êş-, antî-înflamatuar û dermanên non-steroroîdal bikaranîn. compression dirêj yên kokên damaran de pêwîstî bi muayenexaneyê. Armanca sereke ya vê operasyonê de - ji bo tasfiyekirina êş kêmasî ji derve bi qismî correct.

dermankirina fizîkî û temrîn di hewza

tedawî mihafezekar ya sendroma de helbet dermankirina fizîkî, massage dermane vezelîne rehmê û ku bi navê herêma stûyê. Exercises bi ferdî, hilbijartî, li ser bingeha picture klînîkî yên nexweş. Cara yekemîn, divê ew bê ku di bin çavdêriya pispor hatiye lidarxistin, hûn hingê dikarin dest bi kar û xebata navxweyî. Nexweşên bi teşhîs of "Sprengel syndrome - Fail - Klippel" hîndarî pool alîkarî, ji bo kursa aloz yê nexweşiyê. Wek qaîde, nexweş ciwan, doktor pêşniyar piştkî. temrîn More kompleks jî bi serê xwe hilbijartin. pêşnîyarên Universal derbarê gymnastics swimming tune.

Swisrayê

êş persistent ji ber compression root damaran de nîşaneyeke bingehîn ji bo emeliyatê ye. Nexweşên bi teşhîs "sendroma Klippel - Feil" texmîn kûrbûna bi temen. Ji ber vê yekê, di operasyona di cih de Piştî erêkirina pathology rêdan heye. Zêdekirina guhêrbariya stûyê ji bo tservikalizatsiya Bonola bikaranîn. Di dema prosedûra, ku doktor jê re çar şikadin top û periosteum ji bo kêmkirina zexta li ser organên navxweyî ye. Di çarçoveya operasyonê de di çend qonaxan de pêk werin. Di destpêkê de şikadin rakirin li aliyekî û, piştî ku şûnve bedenê de - bi yekî din.

dema Rehabîlîtasyon, pêwîstî bi gelek dem û hewldan. Ji bo çend mehan, nexweş divê rihet be. Lê belê, ji bo dev jê berde operasyonê re ne pêwist e. Feil - Niha ew bi tenê bi awayekî bi bandor bo diyarkirina statuyekê derve jî, derketina holê ya ku polîtakayên sendroma Klippel e. Çi encamên bo tenduristiyê ne, eger em ji tedawiya bernede, li jêr.

Komplîkasyon û texmîn ji bo nexweşan

Piştî emeliyata û rehabîlîtasyonê pêvajoyê de mirov dikare jiyaneke tije bibe. The stûyê a little bit di vê demê de zêdebûna li length, ku, ji xala estetîkê ji view, tê hesibandin aspect musaîd e. Heger nexweş şîretên dixtor ji bo başbûna piştguh dike, beden dest bi "bersiv" komplîkasyonên. Di serî de pathology ji organên navxweyî pêş, ne êşa xurt di stûyê wê derê. Borî de ji ber ku komîk berdewam yên kokên damaran de û dikarin rê ji bo temamkirina obezdvizhevaniyu Qetên. rîska heyecanên yên pêvajoyên Êrişkirin û dorveneger kirin, û dibe ku bibe sedema mirina zû.

tedbîrên

Gelo gengaz e ku rê li ber sendroma ji Klippel - Feil? Photo of nexweşên bi vê teşhîs bi darê zorê li ser vê pirsê bifikirin. pêşîlêgirtina taybet ji vê nexweşiyê tune ne, ji ber ku bi nislet e. Di malbatên ku rewşan de heye, sadîstî similar hatine nivîsîn, lê ji bo şêwrê genetîk pêwîst e. cewhera xwe û îcraya ji bo lêkolînê li couple amade dike ji bo ku rola dê û bavan, ji bo nirxandina rîska nexweşiya.

Bi kurtî

Klippel - sendroma Feil a anomalî û îrsî yên li lêdaneke bi jorîn e. Ev ji aliyê Dubaî ji nîşanên derve û hejmarek ji taybetmendiyên rontgenê ye, bilêv. Ev nexweşî heye texmîn jiyanî erênî, di heman demê de ji bo qenckirina ew bi temamî ne gengaze. destwerdana birînan didema sererast bi tenê dihêle û gazinde ji derve de berdest in. Heger tu berê ji aliyê xizmekî nêzîk ji yên weha re teşhîs piştrast kir, baştir e, nexwastina fîlmkişandina full genetîk berî plankirina zarok. Tendurust bimînin!